О кафедре
Образование
Наука
Клинические базы
Пособия
Школа ревматолога
Контакты
Зав. кафедрой: Новик Геннадий Айзикович
Телефон: (812) 295-14-04
Ревматология детского возраста

Половое развитие ребенка


Нарушения полового развития у детей

Нарушения полового развития ребенка, детей

Половое развитие, созревание детей, ребенка

Половое созревание — это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков. В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются. До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический «гонадостат» становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов. В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень. У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период. Детский эндокринолог клиники «Маркушка».

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ. Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время. К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников. Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом (детский ортопед Москва — поликлиника «Маркушка»), чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами. Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов. Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95 % здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95 % здоровых мальчиков — в возрасте 9,5-13,5 лет. Начальным проявлением полового созревания у 85 % девочек является рост грудных желез, у 15 % начинают расти волосы на лобке. Первая менструация обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст — 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет). Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому. Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами. Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже — к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Задержка пубертата

Задержка пубертата — отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема  у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, — временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области. Вторая причина — органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм). Третья причина — первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития ребенка конституционального характера

Задержка полового развития конституционального характера — самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы. Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.). С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики, хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков (детский психолог педагог — поликлиника «Маркушка»). Главная причина, заставляющая страдать подростка, — это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Преждевременное половое развитие ребенка, детей

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой (детский невролог — консультация в клинике «Маркушка»).

У девочек преждевременное половое развитие встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь. Первый признак у девочек — развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при преждевременном половом развитии увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек преждевременное половое развитие сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см.

Причиной преждевременного полового развития могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) преждевременное половое развитие возникает в результате продукции опухолевыми клетками хорионического гонадотропина. Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать преждевременное половое развитие. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах. Чаще они встречаются у мальчиков, чем у девочек.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Появление вторичных половых признаков подобно преждевременному наступлению пубертата может быть вызвано разнообразными лекарственными препаратами (прием эстрогенов, введение анаболических стероидов, примеси половых гормонов в пищевых продуктах, витаминных препаратах). Через кожу могут всасываться эстрогены, содержащиеся в косметических средствах. Экзогенные эстрогены вызывают интенсивное темно-коричневое окрашивание ареолы молочной железы, что обычно не встречается при эндогенных типах преждевременного развития. Преждевременно появившиеся признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.

Половое развитие - нормы и отклонения

Акселерация – явление, встречающееся повсеместно. Ускоренное половое развитие подростков сегодня беспокоит психологов и медиков. Преждевременное созревание может привести к непредвиденным последствиям. Внешне подросток может казаться достаточно взрослым – в этом и заключаются анатомические особенности пубертатного периода у мальчиков и девочек. Однако высокий рост или пышный бюст не являются свидетельством стабилизации гормонального фона и окончательного созревания головного мозга. Попробуем разобраться, как в норме проходит физическое и половое развитие у детей, а также на что следует обращать внимание их родителям.

Что такое пубертатный период

В организме у каждого из нас есть свои биологические часы. Этим абстрактным понятием объясняют своевременность роста и развития организма, появления и увядания рефлексов, функций. В грудном возрасте малыши сосут пальцы и учатся ходить, но уже через несколько лет, приобретя множество навыков, идут в школу, чтобы познать мир. У женщин с годами появляются морщины, а у стариков – седина. Все эти и многие другие естественные перемены – следствие нормальной работы эндокринной системы, а также гипоталамуса и гипофиза. Эти железы расположены в головном мозге и выделяют гормональные вещества, необходимые для запуска возрастных биологических процессов.

Для каждого переходного периода характерны свои особенности. Но наибольший стресс организму приносит течение пубертата. Перемен, которые происходят с неокрепшим детским телом, не счесть, но мы прямо сейчас постараемся все разложить по полочкам.

Развитие половых клеток и органов у представителей обоих полов проходит в три этапа. У девочек и мальчиков они наступают не одновременно:

  1. Препубертат. У мальчиков начинается в 8 лет и завершается ближе к одиннадцати. У девочек начинается 1-2 годами раньше.
  2. Пубертатный период. Возраст, с наступлением которого детей можно считать подростками, также отличается. У мальчиков он наблюдается в 11-17 лет, у девочек обычно завершается к 15 годам.
  3. Взросление. Половозрелыми девушек считают в возрасте 15-18 лет. Формирование юношей завершается к 19-20 годам.

Как взрослеют мальчики

Половое созревание у мальчиков начинается с формирования вторичных половых признаков, толчком для которого служит повышение в организме концентрации андрогенов тестикулярной природы.

Процесс созревания мужской репродуктивной системы стартует с изменения размеров гениталий. Сначала увеличивается продольный диаметр каждого яичка, приобретает пигментацию и складчатость мошонка. К 11-12 годам у подростка появляется лобковое и аксиллярное оволосение. В редких случаях растительность в интимных зонах возникает до того, как яички увеличатся в объеме. Это не является нормой, подобное нарушение вызывает избыточная выработка андрогенов. В медицине данное явление называют ускоренным адренархе.

По мере нарастания тестикулярного объема размер пениса становится больше. Сначала увеличивается его длина, а после и диаметр. Пигментация (потемнение кожных покровов) продолжает нарастать.

Приблизительно к 13-14 годам у юноши появляется оволосение на лице, шее, грудной клетке. В этом возрасте гениталии вполне могут соответствовать размерам взрослых мужчин, но пока рано говорить о наступлении половой зрелости. Свидетельствовать об этом должен сперматогенез. Первые эякуляции и поллюции наступают ближе к 16 годам. Половое созревание у мальчиков продолжается до 19-20 лет, но фертильными, т. е. способными оплодотворить женскую яйцеклетку, они становятся раньше.

Еще одно изменение, которое происходит под влиянием повышенной секреции мужских гормонов, - это приобретение телом характерной архитектоники: увеличение плечевого пояса, рост костей и мускулатуры.

Как меняются девочки-подростки

Период полового созревания у девочек также начинается с появления вторичных признаков, а о его завершении свидетельствует установление регулярного менструального и овуляторного цикла. Первые заметные перемены выражаются увеличением груди: под областью ареолы происходит уплотнение железистой ткани, а околососковая зона темнеет. Рост молочной железы обеспечивается секрецией эстрогенов – в возрасте 10-11 лет они вырабатываются в достаточном количестве. Часто девочек пугает асимметрия (одна грудь кажется больше), которая исчезает лишь в период формирования зрелой железы.

Следующий вторичный признак полового развития у представительниц слабого пола является лобковое и подмышечное оволосение. Чаще всего рост волос в подмышечных впадинах говорит о приближении менархе – первой менструации. Несмотря на то что процесс формирования половых признаков чаще всего происходит именно в такой последовательности, приблизительно у 1 % девочек сначала развивается оволосение. Неправильное течение пубертата бывает вызвано повышенным присутствием в организме мужских гормонов.

Параллельно с развитием половой системы изменяется архитектоника тела. У девочек увеличение массы тела происходит за счет наращивания преимущественно жировой ткани. «Накапливаться» в организме она начинает с шестилетнего возраста. В раннем пубертате жировая ткань перераспределяется и откладывается в области бедер и таза.

Несколько этапов созревания юношей и девушек

Итак, каждый из периодов полового развития вкратце можно описать так:

  • Своеобразная подготовка к предстоящим переменам – это препубертатный период. В течение 2-3 лет организм накапливает достаточно сил для того, чтобы совершить большой скачок в росте и половом развитии. Далее наступает подростковый период, с особенностями которого приходится сталкиваться каждому человеку.
  • Для подросткового (пубертатного) возраста характерен интенсивный рост, усиленная работа половых желез, значительные изменения в фигуре. У представителей обоих полов также меняется голос: у мальчиков вследствие мутации он становится низким и глубоким, у девочек – теряет свою звонкость.
  • Взросление. Закрепление приобретенных половых признаков, остановка роста, начало активной половой жизни и воспроизведение потомства.

Негативные проявления пубертатного периода

Кроме того, с началом полового созревания у девочек и мальчиков появляются схожие проблемы со здоровьем. Часто подростки страдают воспалением сальных желез, распространением угревой сыпи по лицу, спине, плечах, иногда ягодицах. Лоснящаяся жирная кожа в возрасте 12-16 лет предрасположена к акне.

Возможны боли в мышцах и суставах, головокружения и обмороки, нарушения координации. У девочек может часто болеть грудь и низ живота, а перед первыми месячными – сильно тянуть поясницу.

Сложный характер подростка

Половому развитию представителей обоих полов сопутствует еще один немаловажный аспект – психологический. О сложностях переходного возраста не понаслышке знают родители. Изменения в характере и бунтующая манера поведения имеют преимущественно гормональную природу происхождения. Явным признаком «внутренней ломки», спровоцированной поступлением в кровь подростка большого количества тестостерона и эстрогена, являются резкие перепады настроения. Более чувствительны к гормональным перестройкам девушки. Они могут стать буйными без конкретной на то причины, а через пять минут – жалостливыми и слезливыми.

Сразу стоит отметить, что подобные психические явления у подростков не лечатся. Помочь ребенку преодолеть пубертатный период способен правильно подобранный рацион. Чтобы смягчить гормональный «шторм» подростка, важно минимизировать суточное количество поступающих в организм калорий, исключая в первую очередь быстрые углеводы, шоколад, кофеин, энергетические напитки и жирные блюда. Приоритет в питании лучше отдавать продуктам животного происхождения, содержащим кальций и белок, особенно необходимые в период активного роста. Девочкам, помимо этого, важно постоянно восполнять дефицит железа. Оно содержится в говяжьей печени, гранатовом соке, яблоках, красном мясе.

Если подросток тяжело переживает пубертат, стоит обратиться к неврологу или психотерапевту. Юношам и девушкам обычно рекомендуют пропить витамины, гомеопатические седативные средства и адаптогены (экстракт эхинацеи, лимонника, янтарной кислоты).

Какие болезни возникают у подростков

Как уже было сказано, возрастное развитие половых клеток и репродуктивной системы в общем служит не самым благоприятным периодом для организма. Подростковое взросление – своеобразный «пусковой крючок» для активизации ряда заболеваний и патологических состояний. В пубертатном периоде часто обостряется гастрит, обнаруживается холецистит, сахарный диабет. Первые приступы мигрени у большинства девушек, страдающих этой проблемой, возникали как раз в подростковом возрасте. Близорукость, декомпенсация врожденных, но вовремя не диагностированных болезней сердца, сколиоз, плоскостопие – у детей в возрасте от 10 до 16 лет достаточно шансов на подобные проявления. В тяжелых случаях развивается ювенильная шизофрения или онкология.

С другой стороны, активный рост в период формирования юношей и девушек позволяет многим «перерасти» астму, энурез, аденоиды. Случается, что у ребенка ослабевают или вовсе исчезают аллергические реакции.

Нарушения в работе половой системы

Существуют специфичные заболевания, типичные только для подростков. Самые распространенные из них:

  • Акне – воспаление сальных желез, которое проявляется обильными угревыми высыпаниями. К 17-18 годам, как правило, проходит самостоятельно.
  • Гинекомастия – увеличение грудных желез у мальчиков. Встречается у юношей, страдающих от избыточного веса и дефицита тестостерона в организме.
  • Гирсутизм – чрезмерное оволосение у девочек. Темный пушок над верхней губой, волоски вокруг сосков и вдоль белой линии живота – повод обратиться к эндокринологу, который назначит анализы на гормоны и соответствующее стероидное лечение.
  • Меноррагия – месячные, которые длятся дольше 6 дней. Для меноррагии характеры обильные выделения. Интенсивность и продолжительность менструации нередко приводит к анемии. На протяжении первого года цикла могут встречаться метроррагии – несвоевременные менструальные кровотечения.

Слишком рано: причины акселерации

Говоря о нарушениях полового развития, имеют в виду два варианта: преждевременное созревание и его задержка. Иногда во внутренней системе организма, которая определяет ритм его жизнедеятельности, происходит сбой, и естественные процессы наступают раньше или позже положенного срока.

Так, акселерация – это преждевременное половое развитие, которое начинается у мальчиков до 9 лет, а у девочек - до 8. В столь раннем возрасте организм еще не готов к пубертатным изменениям. В будущем преждевременное половое развитие приводит к раннему угасанию репродуктивных функций. К тому же дети-акселераты нередко начинают раннюю сексуальную жизнь, которая опасна для здоровья, особенно в случае незапланированной нежелательной беременности.

Патологическими причинами акселерации являются нарушения в эндокринной системе, доброкачественные и злокачественные опухоли мозга, гипофиза, болезни надпочечников и неправильная работа половых желез. При возникновении первых признаков акселерации нужно обратиться к врачу. Чтобы не допустить раннего наступления пубертатного периода, врачи рекомендуют родителям не перекармливать детей, ограничить потребление углеводов и отдать в спортивную секцию.

Пятилетняя мама из Книги рекордов Гиннесса

Самый известный случай в истории девочки с ранним половым созреванием просто шокирует. Перуанке Лине Медина на момент рождения сына было всего 5 лет и 7 месяцев. Несмотря на то что происхождение беременности осталось невыясненным, в 1939 году ее сынишка родился абсолютно здоровым с весом 2700 г. Врачи, проводившие кесарево сечение, опубликовали отчет, в котором отметили, что менархе у Лины наступило в 2 года и 8 месяцев, а к 4 годам ее молочные железы были почти сформированы.

Раннее взросление вызывают либо естественные, либо патологические причины. Сегодня многие врачи считают, что виной преждевременного наступления пубертата служат гормональные добавки в корме скота, мясо которого мы едим, вещества, выделяемые из пластиковых упаковок и пластмасс. Созревание раньше срока не проходит последовательно: например, у мальчика внезапно может появиться сексуальное влечение и полноценная эрекция, а только потом развиться оволосение.

Задержка вторичных половых признаков

Встречается у подростков и другая ситуация – задержка полового развития. Для этого нарушения характерно отсутствие вторичных половых признаков к 14-15 годам: у девочек нет растительности на теле, грудь практически не развита, а у мальчика размер пениса не увеличивается. Иногда такое запоздание в развитии считают нормальным. Паниковать раньше времени не стоит, если подросток астенического телосложения.

Также причиной задержки может стать перенесенное тяжелое заболевание, анорексия (у девочек) или занятие профессиональным спортом. Но если вторичные половые признаки не появляются и к 16 годам, проконсультироваться с доктором просто необходимо: возможно, имеют место генетические отклонения.

В детальном обследовании нуждаются девочки с оволосением по мужскому типу, сформировывавшейся грудью и отсутствием менструации – такие симптомы могут быть вызваны аномальным отсутствием матки при функционирующих яичниках.

Рекомендации родителям

За здоровьем ребенка в переходном пубертатном возрасте нужно тщательно следить. Важно, чтобы подросток правильно питался и отдыхал. С профилактической целью каждый год желательно сдавать лабораторно-клинические анализы мочи и крови – этот простейший вид обследования является достаточно эффективным способом выявления воспалительных процессов в организме.

Также родители в ответе перед детьми за их половое воспитание. Уроки в виде разъяснительных бесед о правилах гигиены, вреде ранней половой жизни и контрацепции нужно проводить с каждым подростком, каким бы взрослым и всезнающим он себя ни считал.

Преждевременное половое созревание у детей

08 ноября 2018

Маказан Надежда

Педиатр, Эндокринолог

Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог

 

Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Симптомы преждевременного полового развития

Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи.  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Причины и формы преждевременного полового созревания

Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов - эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).

Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.

 

 

 

 

 

«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.

Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.

Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.

Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.

Осложнения и последствия

ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.

Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.

Методы диагностики

Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.

Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков

Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата -   внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.

Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР.  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.

Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?

Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.

Половое развитие: разговор с ребенком

Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.

 

Автор: Надажда Маказан, детский эндокринолог

Оценить

Средняя: 5,00 (1 оценка)

Ваша оценка:

Отменить

Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение | #11/13

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов [1].

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18–20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8–9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри­утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад [2].

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри­утробного [3].

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6–12 месяцев, у девочек до 2–3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде­временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6–7 годам у девочек и к 8–9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон [2].

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э1), 17-β-эстрадиол (Э2) и эстриол (Э3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2–2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18–20 см3, однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14–16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6–12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6–12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез [3].

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена–Олбрайта–Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси [4].

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде­временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2–3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР [5].

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы [3].

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР [6].

Синдром Рассела–Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5–2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5–6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии [7].

Туберозный склероз (синдром Бурневиля–Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3–8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2–3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли [8].

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта–Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР [9].

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ [10].

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3–5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.


В. В. Смирнов1, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение | #01/14

Часть 2. Начало статьи читайте в № 11, 2013 г.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами [11].

Синдром Ван-Вика–Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей [12].

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3–4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5–2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями [13].

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6–24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2–3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5–6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6–8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [14].

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера–Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика–Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР [15].

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников [16].

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста [17].

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика–Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70–100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20–40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12–13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ [10].

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР [10]. По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка [17].

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3–6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

  1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
  2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
  3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
  4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
  5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
  6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
  7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993–2013.
  8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
  9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164–174.
  10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
  11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz.
  12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz.
  13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
  14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
  15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
  16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
  17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com.

В. В. Смирнов1, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Нарушения полового развития - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нарушения полового развития – обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Общие сведения

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов. В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом. Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Нарушения полового развития

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции, гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными, имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма, при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

% PDF-1.4 % 1175 0 объект > endobj xref 1175 71 0000000016 00000 н. 0000002657 00000 н. 0000002808 00000 н. 0000003503 00000 н. 0000003924 00000 н. 0000004107 00000 п. 0000004295 00000 н. 0000004334 00000 н. 0000004591 00000 н. 0000004706 00000 н. 0000005155 00000 н. 0000008558 00000 п. 0000011733 00000 п. 0000014738 00000 п. 0000018019 00000 п. 0000021273 00000 п. 0000024360 00000 п. 0000024557 00000 п. 0000025001 00000 п. 0000025579 00000 п. 0000026091 00000 п. 0000026244 00000 п. 0000026391 00000 п. 0000026676 00000 п. 0000027138 00000 н. 0000027167 00000 п. 0000027443 00000 п. 0000028068 00000 п. 0000028674 00000 п. 0000028951 00000 п. 0000029462 00000 н. 0000029491 00000 п. 0000029974 00000 н. 0000030087 00000 п. 0000033322 00000 п. 0000035975 00000 п. 0000036005 00000 п. 0000045599 00000 п. 0000065821 00000 п. 0000082041 00000 п. 0000082403 00000 п. 0000082521 00000 п. 0000096269 00000 п. 0000096633 00000 п. 0000111325 00000 н. 0000132273 00000 н. 0000132557 00000 н. 0000132628 00000 н. 0000133114 00000 п. 0000133389 00000 н. 0000133460 00000 н. 0000137398 00000 н. 0000314537 00000 п. 0000323404 00000 н. 0000323481 00000 н. 0000323763 00000 н. 0000323843 00000 н. 0000323942 00000 н. 0000324133 00000 н. 0000333074 00000 н. 0000333358 00000 п. 0000333656 00000 п. 0000334796 00000 н. 0000334873 00000 п. 0000351567 00000 н. 0000351902 00000 н. 0000351938 00000 н. 0000352007 00000 н. 0000352125 00000 н. 0000002451 00000 н. 0000001754 00000 н. трейлер ] >> startxref 0 %% EOF 1245 0 объект > поток xb```f`g`g`H`f @

.

Сексуальное насилие над детьми - Simple English Wikipedia, бесплатная энциклопедия

Сексуальное насилие над детьми - это вид жестокого обращения с детьми, когда взрослый или кто-то другой, обладающий властью, заставляет ребенка заниматься любыми видами сексуальных действий. [1] В большинстве случаев важна позиция власти. Ребенок либо не желает, либо не может дать согласие. Дети младше возраста согласия не могут дать согласие. В некоторых случаях могут быть включены такие действия, как поцелуи и объятия. [2]

Сексуальное насилие причиняет детям эмоциональный вред.Некоторые эффекты проявляются не сразу, а проявляются, когда ребенок подрастает. Эти эффекты могут включать депрессию, [3] посттравматическое стрессовое расстройство, [4] тревогу, [5] пограничное расстройство личности, более высокую вероятность последующего жестокого обращения, [6] и физические травмы. [7] Самоубийство является одним из последствий, при котором жертвы в шесть раз чаще совершают самоубийство и в восемь раз чаще пытаются совершить самоубийство снова и снова на протяжении всей своей жизни.

Существуют разные типы правонарушителей. Когда ребенок подвергается сексуальному насилию со стороны члена семьи, это называется «инцестом» и вызывает даже более серьезную долговременную психологическую травму, чем насилие со стороны незнакомца, особенно когда инцест совершает родитель. [8] Сексуальное насилие над детьми может совершаться педофилами (взрослые, испытывающие сексуальное влечение к детям, еще не достигшим половой зрелости) или людьми, не являющимися педофилами; Есть разные отчеты о количестве педофилов или нет. [9] [10] [11]

Сексуальное насилие над детьми не редкость. Примерно четверть всех женщин и десятая часть всех мужчин подвергались сексуальному насилию в детстве. [12] [13] [14] [15] В разных частях мира уровень сексуального насилия над детьми разный. Дети-инвалиды более подвержены сексуальному насилию, чем дети, не являющиеся инвалидами. Для большинства детей, подвергшихся сексуальному насилию, жестоким человеком является кто-то, кого они знают.Около трети случаев сексуального насилия над детьми совершается родственниками ребенка, чаще всего отцами, дядями или двоюродными братьями. Лишь около десятой части случаев сексуального насилия над детьми подверглись насилию со стороны незнакомцев, а остальные - это другие люди, которых ребенок знает, например, друзья семьи, няни или соседи. Мужчины являются преступниками в большинстве случаев сексуального насилия над детьми; женщины являются правонарушителями примерно в 10% случаев. [12]

  1. Комитет по профессиональной практике и стандартам (COPPS), Совет по профессиональным вопросам (BPA), Американская психологическая ассоциация (APA) (август 1999 г.).Кэтрин Акафф, доктор философии; Стивен Бисбинг, доктор философии; Майкл Готтлиб, доктор философии; Лиза Гроссман, доктор философии; Джоди Портер, доктор философии; Ричард Райхбарт, доктор философии; Стивен Спарта, доктор философии; и К. Юджин Уокер, доктор философии. «Рекомендации по психологической оценке в вопросах защиты детей». Американский психолог . 54 (8): 586–593. DOI: 10.1037 / 0003-066X.54.8.586. Проверено 7 мая 2008. Насилие сексуальное (детское) : обычно определяется как контакты между ребенком и взрослым или другим лицом, значительно старше или находящимся у власти или контроля над ребенком, когда ребенок используется для сексуальной стимуляции взрослого или другой человек. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  2. ↑ Мартин, Дж., Андерсон, Дж., Романс, С., и др. (1993). «Спрашивать о сексуальном насилии над детьми: методологические последствия двухэтапного исследования», Жестокое обращение с детьми и пренебрежение, , 17, 383-392.
  3. ↑ Roosa M.W., Reinholtz C., Angelini P.J. (1999). «Связь сексуального насилия над детьми и депрессии у молодых женщин: сравнения в четырех этнических группах», Журнал аномальной детской психологии 27 (1): 65-76.
  4. Видом С. (2007). Dumont K., Czaja, S. "Перспективное исследование серьезного депрессивного расстройства и коморбидности у взрослых детей, подвергшихся жестокому обращению и оставшихся без присмотра". Архив общей психиатрии . 64 (1): 49. DOI: 10.1001 / archpsyc.64.1.49. ; выложить резюме
  5. ↑ Левитан, Р. Д., Н. А. Ректор, Шелдон, Т., и Геринг, П. (2003). «Детские невзгоды, связанные с большой депрессией и / или тревожными расстройствами в выборке сообществ Онтарио: вопросы сопутствующих заболеваний и специфики», Депрессия и тревога; 17, 34-42.
  6. ↑ Терри Л. Мессман-Мур и Патриция Дж. Лонг, «Сексуальное насилие над детьми и повторная виктимизация в форме сексуального насилия над взрослыми, физического насилия над взрослыми и жестокого психологического обращения со взрослыми», 15 Журнал межличностного насилия 489 (2000).
  7. ↑ Dinwiddie S, Heath AC, Dunne MP, et al. (2000). «Раннее сексуальное насилие и пожизненная психопатология: исследование с двойным контролем». Психологическая медицина , 30: 41–52
  8. Куртуа, Кристин А.(1988). Исцеление раны от инцеста: лечение взрослых выживших . W. W. Norton & Company. стр. 208. ISBN 0393313565 . CS1 maint: дополнительный текст (ссылка)
  9. Feelgood S, Hoyer J (2008). «Растлитель детей или педофил? Социально-правовая и психопатологическая классификация сексуальных преступников в отношении детей». Журнал сексуальной агрессии . 14 (1): 33–43. DOI: 10.1080 / 13552600802133860.
  10. Сето, Майкл (2008). Педофилия и сексуальные преступления в отношении детей . Вашингтон, округ Колумбия: Американская психологическая ассоциация. п. vii.
  11. Blaney, Paul H .; Миллон, Теодор (2009). Оксфордский учебник психопатологии (Оксфордская серия по клинической психологии) (2-е изд.). Oxford University Press, США. п. 528. ISBN 0-19-537421-5 . Некоторые случаи растления детей, особенно связанные с инцестом, совершаются при отсутствии каких-либо выявленных девиантных эротических предпочтений в отношении возраста.
  12. 12,0 12,1 Юлия Уилин, Ph.D. (22 мая 2007 г.). «Сексуальное насилие над детьми». Национальный центр посттравматических стрессовых расстройств, Департамент по делам ветеранов США.
  13. Дэвид Финкельхор (лето / осень 1994). «Текущая информация о масштабах и характере сексуального насилия над детьми» (PDF). Будущее детей . (1994) 4 (2): 31-53.
  14. ↑ Семейная исследовательская лаборатория
  15. Кевин М.Гори и Дональд Р. Лесли. «Распространенность сексуального насилия над детьми: корректировка интегративного обзора с учетом возможных отклонений в ответах и ​​измерениях». Жестокое обращение с детьми и пренебрежение . Elsevier Science Ltd. Том 21, выпуск 4, апрель 1997 г., стр. 391-398. DOI: 10.1016 / S0145-2134 (96) 00180-9. CS1 maint: использует параметр авторов (ссылка) CS1 maint: дополнительный текст (ссылка)
  • Уотерман, Джилл (1993). За стенами детской площадки - Сексуальное насилие в детских садах . Келли, Роберт Дж.; Оливери, Мэри Кей; и МакКорд, Джейн. Нью-Йорк, Лондон: Гилфорд Пресс. ISBN 0-89862-523-8 .
  • Дэвис, Лаура; Басс, Эллен (1994). Мужество исцелять: руководство для женщин, переживших сексуальное насилие над детьми: фильм «Почитание правды, ответ на негативную реакцию» . Нью-Йорк: HarperPerennial. ISBN 0060950668 . CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
  • Лью, Майк. Жертвы больше нет (второе издание): Классическое руководство для мужчин, восстанавливающихся после сексуального насилия над детьми .Многолетние течения. ISBN 006053026X .

Опубликованные статьи [изменить | изменить источник]

.

Основы развития ребенка | CDC

Здоровое развитие

Первые годы жизни ребенка очень важны для его здоровья и развития. Здоровое развитие означает, что дети всех способностей, включая детей с особыми потребностями в уходе, могут расти там, где их социальные, эмоциональные и образовательные потребности удовлетворяются. Очень важно иметь безопасный и любящий дом и проводить время с семьей ― играть, петь, читать и разговаривать. Правильное питание, упражнения и сон также могут иметь большое значение.

Эффективные методы воспитания детей

Воспитание принимает разные формы. Тем не менее, некоторые положительные методы воспитания хорошо работают в разных семьях и в разных условиях, когда они обеспечивают заботу, необходимую детям, чтобы быть счастливыми и здоровыми, а также расти и развиваться. В недавнем отчете были рассмотрены данные научных публикаций о том, что работает, и были обнаружены следующие ключевые способы, которыми родители могут поддержать здоровое развитие своего ребенка:

  • Предсказуемая реакция на детей
  • Проявление тепла и чувствительности
  • Имеющий распорядок и правила домашнего хозяйства
  • Делиться книгами и поговорить с детьми
  • Обеспечение здоровья и безопасности
  • Использование соответствующей дисциплины без резкости

Родители, использующие эти методы, могут помочь своему ребенку оставаться здоровым, быть в безопасности и добиться успеха во многих областях - эмоциональных, поведенческих, когнитивных и социальных.Подробнее об отчете здесь.

Положительных советов для родителей

Получите советы по воспитанию, здоровью и безопасности для детей от рождения до 17 лет

Основные этапы развития

Такие навыки, как сделать первый шаг, впервые улыбнуться и помахать рукой «до свидания», называются вехами развития. Дети достигают вех в том, как они играют, учатся, говорят, ведут себя и двигаются (например, ползут и ходят).

Дети развиваются в своем собственном темпе, поэтому невозможно точно сказать, когда ребенок выучит определенный навык.Однако этапы развития дают общее представление об изменениях, которых следует ожидать по мере взросления ребенка.

Как родитель, вы лучше всех знаете своего ребенка. Если ваш ребенок не достигает вех для своего возраста или если вы думаете, что у него могут быть проблемы с развитием, поговорите с врачом вашего ребенка и поделитесь своими опасениями. Не жди.

Вехи дети должны достигать от рождения до 5 лет

Узнайте больше о вехах и советах для родителей от Национального института здоровья:

Мониторинг развития и скрининг

Родители, бабушки и дедушки, воспитатели детей младшего возраста и другие лица, обеспечивающие уход, могут участвовать в мониторинге развития , который наблюдает за тем, как ваш ребенок растет и меняется с течением времени, и соответствует ли ваш ребенок типичным этапам развития в игре, обучении, разговоре, поведении и движении. .

Скрининг развития позволяет более внимательно изучить, как развивается ваш ребенок. Пропущенный этап может быть признаком проблемы, поэтому, когда вы ведете ребенка на осмотр, врач, медсестра или другой специалист могут провести вашему ребенку краткий тест, или вы заполните анкету о своем ребенке.

Если инструмент скрининга выявляет проблемную область, может потребоваться формальная оценка развития , когда обученный специалист всесторонне изучит развитие ребенка.

Если у ребенка задержка в развитии, важно как можно скорее получить помощь. Если задержка в развитии не обнаруживается на ранней стадии, дети должны ждать, чтобы получить помощь, в которой они нуждаются, чтобы преуспеть в социальных и образовательных условиях.

Подробнее о мониторинге развития и скрининге

Если вас это беспокоит

Если ваш ребенок не достигает вех для своего возраста или вы обеспокоены его развитием, поговорите с врачом вашего ребенка и поделитесь своими опасениями.Не ждите!

Подробнее о том, что делать, если вы обеспокоены

.

Жестокое обращение с детьми - симптомы и причины

Обзор

Центр защиты детей и семьи Mayo Clinic

Любое умышленное причинение вреда ребенку младше 18 лет или жестокое обращение с ним считается жестоким обращением с ребенком. Жестокое обращение с детьми принимает множество форм, которые часто происходят одновременно.

  • Физическое насилие. Физическое насилие над ребенком происходит, когда ребенку умышленно причиняется физический вред или ему угрожает опасность причинения вреда другим лицом.
  • Сексуальное насилие. Сексуальное насилие над детьми является любой сексуальной деятельностью с ребенком, например, как ласкать, орально-генитальный контакт, общение, эксплуатация или воздействие детской порнографии.
  • Эмоциональное насилие. Эмоциональное насилие над ребенком означает нанесение вреда самооценке или эмоциональному благополучию ребенка. Сюда входят словесные и эмоциональные оскорбления - например, постоянное унижение или ругательство ребенка, - а также изоляция, игнорирование или отказ от ребенка.
  • Медицинское насилие. Медицинское насилие над ребенком происходит, когда кто-то сообщает ложную информацию о заболевании ребенка, которое требует медицинской помощи, подвергая ребенка риску травм и ненужной медицинской помощи.
  • Пренебрежение. Безнадзорность ребенка - это неспособность обеспечить адекватное питание, кров, привязанность, присмотр, образование или стоматологическую или медицинскую помощь.

Во многих случаях жестокое обращение с детьми совершается кем-то, кого ребенок знает и которому доверяет, - часто родителем или другим родственником. Если вы подозреваете жестокое обращение с детьми, сообщите об этом в соответствующие органы.

Симптомы

Ребенок, подвергшийся жестокому обращению, может чувствовать вину, стыд или замешательство. Он или она может бояться рассказать кому-либо о насилии, особенно если обидчик - родитель, другой родственник или друг семьи. Вот почему так важно следить за красными флажками, такими как:

  • Уход от друзей или обычных занятий
  • Изменения в поведении - например, агрессия, гнев, враждебность или гиперактивность - или изменения в успеваемости в школе
  • Депрессия, беспокойство или необычные страхи, или внезапная потеря уверенности в себе
  • Очевидное отсутствие надзора
  • Частые прогулы в школе
  • Нежелание бросать учебу, как будто он или она не хочет идти домой
  • Попытки убежать
  • Мятежное или вызывающее поведение
  • Самоповреждение или попытки самоубийства

Конкретные признаки и симптомы зависят от типа злоупотребления и могут различаться.Имейте в виду, что предупреждающие знаки - это всего лишь предупреждающие знаки. Наличие предупреждающих знаков не обязательно означает, что ребенок подвергается насилию.

Признаки и симптомы физического насилия

  • Необъяснимые травмы, такие как синяки, переломы или ожоги
  • Травмы, не соответствующие данному объяснению

Признаки и симптомы сексуального насилия

  • Сексуальное поведение или знания, не соответствующие возрасту ребенка
  • Беременность или инфекция, передающаяся половым путем
  • Кровь в детском нижнем белье
  • Заявления о том, что он или она подверглись сексуальному насилию
  • Несоответствующий половой контакт с другими детьми

Признаки и симптомы эмоционального насилия

  • Задержка или несоответствующее эмоциональное развитие
  • Потеря уверенности в себе или самоуважения
  • Социальная изоляция или потеря интереса или энтузиазма
  • Депрессия
  • Избегание определенных ситуаций, например отказа идти в школу или ездить на автобусе
  • Отчаянно ищет любви
  • Снижение успеваемости или потеря интереса к школе
  • Утрата ранее приобретенных навыков развития

Признаки и симптомы пренебрежения

  • Плохой рост, прибавка в весе или избыточный вес
  • Плохая гигиена
  • Отсутствие одежды или принадлежностей для удовлетворения физических потребностей
  • Самовольно брать еду или деньги
  • Продовольствие на потом
  • Плохая посещаемость школы
  • Отсутствие надлежащего внимания при медицинских, стоматологических или психологических проблемах или отсутствие необходимого последующего ухода

Родительское поведение

Иногда поведение или поведение родителей сигнализирует о жестоком обращении с детьми.Предупреждающие знаки включают родителей, которые:

  • Не проявляет особой заботы о ребенке
  • Не может распознать физический или эмоциональный стресс у ребенка
  • Винит ребенка в проблемах
  • Последовательно принижает или ругает ребенка и описывает ребенка отрицательными терминами, такими как «бесполезный» или «злой».
  • Ожидает, что ребенок будет уделять ему или ей внимание и заботу, и, кажется, завидует другим членам семьи, получающим внимание от ребенка
  • Жестокая физическая дисциплина
  • Требует несоответствующего уровня физической или академической успеваемости
  • Строго ограничивает контакт ребенка с другими людьми
  • Предлагает противоречивые или неубедительные объяснения травм ребенка или вообще не дает объяснений

Эксперты по здоровью детей осуждают применение насилия в любой форме, но некоторые люди по-прежнему применяют телесные наказания, такие как шлепки, как способ наказать своих детей.Любое телесное наказание может оставить эмоциональные шрамы. Родительское поведение, которое вызывает боль, физическую травму или эмоциональную травму - даже если это делается во имя дисциплины - может быть жестоким обращением с детьми.

Когда обращаться к врачу

Если вы обеспокоены тем, что ваш ребенок или другой ребенок подверглись жестокому обращению, немедленно обратитесь за помощью. В зависимости от ситуации, обратитесь к лечащему врачу ребенка или поставщику медицинских услуг, в местное агентство по защите детей, в полицейский участок или по круглосуточной горячей линии, например, по национальной горячей линии помощи детям по вопросам жестокого обращения с детьми (1-800-422-4453).

Если ребенку требуется немедленная медицинская помощь, позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи.

Имейте в виду, что медицинские работники по закону обязаны сообщать обо всех подозреваемых случаях жестокого обращения с детьми в соответствующие окружные власти или в полицию.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск совершения жестокого обращения, включают:

  • История жестокого обращения или пренебрежения в детстве
  • Физическое или психическое заболевание, например депрессия или посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР)
  • Семейный кризис или стресс, включая насилие в семье и другие семейные конфликты, или воспитание детей-одиночек
  • Ребенок в семье с отклонениями в развитии или физическими недостатками
  • Финансовый стресс, безработица или бедность
  • Социальная изоляция или изоляция расширенной семьи
  • Плохое понимание развития ребенка и родительских навыков
  • Злоупотребление алкоголем, наркотиками или другими веществами

Осложнения

Некоторые дети преодолевают физические и психологические последствия жестокого обращения с детьми, особенно те, у которых есть сильная социальная поддержка и навыки устойчивости, которые могут адаптироваться и справляться с плохим опытом.Однако для многих других жестокое обращение с детьми может привести к проблемам с физическим, поведенческим, эмоциональным или психическим здоровьем - даже спустя годы. Ниже приведены некоторые примеры.

Физические проблемы

  • Преждевременная смерть
  • Физическая инвалидность
  • Нарушения обучаемости
  • Злоупотребление психоактивными веществами
  • Проблемы со здоровьем, такие как болезни сердца, иммунные нарушения, хронические заболевания легких и рак

Поведенческие проблемы

  • Правонарушительное или агрессивное поведение
  • Жестокое обращение с людьми
  • Вывод
  • Попытки самоубийства или членовредительства
  • Сексуальное поведение с высоким риском или беременность в подростковом возрасте
  • Проблемы в школе или неполучение средней школы
  • Ограниченные навыки общения и общения
  • Проблемы с работой или сохранением занятости

Эмоциональные проблемы

  • Низкая самооценка
  • Затруднения в установлении или поддержании отношений
  • Проблемы с близостью и доверием
  • Нездоровый взгляд на отцовство
  • Неспособность справиться со стрессом и расстройствами
  • Принятие того, что насилие является нормальной частью отношений

Психические расстройства

  • Расстройства пищевого поведения
  • Расстройства личности
  • Расстройства поведения
  • Депрессия
  • Тревожные расстройства
  • Посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР)
  • Нарушения сна
  • Расстройства привязанности

Профилактика

Вы можете предпринять важные шаги, чтобы защитить своего ребенка от эксплуатации и жестокого обращения с детьми, а также предотвратить жестокое обращение с детьми в вашем районе или сообществе.Наша цель - обеспечить детям безопасные, стабильные и заботливые отношения. Например:

  • Подарите своему ребенку любовь и внимание. Воспитывайте своего ребенка, слушайте его и участвуйте в его жизни, чтобы развить доверие и хорошее общение. Поощряйте ребенка сообщать вам, есть ли проблема. Благоприятная семейная среда и социальные сети могут способствовать развитию у вашего ребенка чувства собственного достоинства и чувства собственного достоинства.
  • Не отвечайте в гневе. Если вы чувствуете себя подавленным или неконтролируемым, сделайте перерыв.Не вымещайте злость на ребенке. Поговорите со своим врачом или терапевтом о том, как вы можете научиться справляться со стрессом и лучше взаимодействовать со своим ребенком.
  • Мыслить надзор. Не оставляйте маленького ребенка дома одного. На публике внимательно следите за своим ребенком. Станьте волонтером в школе и участвуйте в мероприятиях по знакомству со взрослыми, которые проводят время с вашим ребенком. Когда он станет достаточно взрослым, чтобы выходить на улицу без присмотра, поощряйте ребенка держаться подальше от незнакомцев и проводить время с друзьями, а не быть одному - и всегда говорить вам, где он или она.Узнайте, кто присматривает за вашим ребенком - например, во время ночевки.
  • Узнайте, кто ухаживает за вашим ребенком. Проверьте рекомендации для няни и других лиц, осуществляющих уход. Совершайте нерегулярные, но частые визиты без предупреждения, чтобы понаблюдать за происходящим. Не разрешайте замену вашему обычному поставщику услуг по уходу за ребенком, если вы не знаете замену.
  • Подчеркните, когда нужно сказать «нет». Убедитесь, что ваш ребенок понимает, что он или она не должны делать ничего, что кажется пугающим или неудобным.Поощряйте ребенка немедленно покинуть угрожающую или пугающую ситуацию и обратиться за помощью к взрослому, которому он доверяет. Если что-то случится, предложите ребенку поговорить об этом эпизоде ​​с вами или другим взрослым, которому вы доверяете. Убедите ребенка, что разговаривать можно, и что у него не будет проблем.
  • Научите ребенка, как оставаться в безопасности в Интернете. Размещайте компьютер в общей зоне дома, а не в спальне ребенка. Используйте родительский контроль, чтобы ограничить типы веб-сайтов, которые может посещать ваш ребенок, и проверьте настройки конфиденциальности вашего ребенка на сайтах социальных сетей.Считайте это красным флажком, если ваш ребенок скрывает свои действия в Интернете. Принять основные правила, такие как отказ от разглашения личной информации; не отвечать на неуместные, оскорбительные или пугающие сообщения; и не договариваться о личной встрече с контактом в Интернете без вашего разрешения. Попросите ребенка сообщить вам, если неизвестный человек выходит на связь через сайт социальной сети. При необходимости сообщите поставщику услуг и местным властям о домогательствах в Интернете или отправителях неприемлемого содержания.
  • Протяни руку. Познакомьтесь с семьями в вашем районе, включая родителей и детей. Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки родителей, чтобы у вас было подходящее место, чтобы выразить свое разочарование. Развивайте сеть поддерживающих членов семьи и друзей. Если кажется, что у друга или соседа проблемы, предложите присмотреть за ним или помочь другим способом.

Если вы беспокоитесь о возможном жестоком обращении со своим ребенком

Если вы опасаетесь жестокого обращения с ребенком, немедленно обратитесь за помощью. Эти организации могут предоставить информацию и направления:

  • Национальная горячая линия службы помощи детям по борьбе с жестоким обращением с детьми: 1-800-4-A-CHILD (1-800-422-4453)
  • Предотвращение жестокого обращения с детьми, Америка: 1-800-CHILDREN (1-800-244-5373)

Или вы можете начать с разговора со своим семейным врачом или поставщиком медицинских услуг.Он или она может предложить направление на учебный курс для родителей, консультацию или группу поддержки для родителей, чтобы помочь вам научиться подходящим способам справиться со своим гневом. Если вы злоупотребляете алкоголем или наркотиками, спросите своего врача о вариантах лечения.

Если вы подвергались жестокому обращению в детстве, обратитесь за консультацией, чтобы убедиться, что вы не продолжите цикл жестокого обращения или научите своего ребенка этому деструктивному поведению.

Помните, жестокое обращение с детьми можно предотвратить - и часто это является симптомом проблемы, которую можно лечить.Обратитесь за помощью сегодня.

05 октября 2018 г.

.

% PDF-1.4 % 107 0 объект > endobj 109 0 объект > / Шрифт >>> / Поля [] >> endobj 108 0 объект > поток 2016-07-05T14: 24Zpdftk 1.41 - www.pdftk.com2020-12-24T23: 09: 19-08: 002020-12-24T23: 09: 19-08: 00itext-paulo-155 (itextpdf.sf.net-lowagie .com) application / pdfuuid: 4eaa5e70-c319-43dc-9b46-cc78492fa97cuuid: bc8ba8fd-1dd1-11b2-0a00-b8007836cfff конечный поток endobj 1 0 obj > endobj 114 0 объект > endobj 115 0 объект > endobj 7 0 obj > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 84 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 8 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 87 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 9 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 95 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 10 0 obj > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 98 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 11 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 101 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 12 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 104 0 R / TrimBox [0 0 585 783] / Type / Page >> endobj 116 0 объект > / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / XObject >>> / Type / Page >> endobj 117 0 объект > / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC] / XObject >>> / Type / Page >> endobj 148 0 объект [151 0 R 152 0 R] endobj 149 0 объект > поток q 354.9945831 0 0 77.5988159 115.0027008 621.4011841 см / Im0 Do Q BT / T1_0 1 Тс 12 0 0 12 117,168 518,99985 тм (DOI: 10.1542 / peds.2016-1348, первоначально опубликовано в Интернете 18 июля 2016 г .;) Tj 14,7635 1 тд (2016; 138;) Tj / T1_1 1 Тс -4.361 0 Тд (Педиатрия \ 240) Tj / T1_0 1 Тс 2.20901 1.00001 Td (ЗДОРОВЬЕ) Tj -13.65299 1 тд (КОМИТЕТ ПО ПСИХОСОЦИАЛЬНЫМ АСПЕКТАМ РЕБЕНКА И СЕМЬИ) Tj 0,64049 1 тд (Кора С. Брейнер, Джерри Мэттсон, КОМИТЕТ ПО ПОДРОСТКУ и) Tj / T1_2 1 Тс 4.33049 1 тд (Сексуальное образование для детей и подростков) Tj ET BT / T1_0 1 Тс 12 0 0 12 441.828 436,99994 тм () Tj 0 0 1 рг -24.888 0 Тд (http://pediatrics.aappublications.org/content/138/2/e20161348)Tj 0 г 5.2095 1 тд (находится в Интернете по адресу:) Tj -9.01349 1.00001 Td (Онлайн-версия этой статьи вместе с обновленной информацией и s \ услуги, is) Tj ET 84 184 417 52 пере 0 0 мес. S BT / T1_0 1 Тс 10 0 0 10 94 189,99991 тм (Американской академией педиатрии. Все права защищены. Печатать ISSN: \ 1073-0397. ) Tj 0 1 TD (Американская академия педиатрии, 345 Park Avenue, Itasca, Illinois, 6 \ 0143.Copyright \ 251 2016) Tj 0 1.00001 TD (издается непрерывно с 1948 года. Педиатрия принадлежит, издайте \ ed, и товарный знак) Tj 0 1 TD (Педиатрия - официальный журнал Американской академии педиатрии \ . Ежемесячное издание, it) Tj ET q 389 0 0 57,5 ​​98 72,5 см -1 TL / Im1 Do Q BT / T1_0 1 Тс 8 0 0 8 321.27197 25 тм (от гостя 24 декабря 2020 г.) Tj 0 0 1 рг -12.60901 0 Тд (www.aappublications.org/news)Tj 0 г -7.55398 0 Тд (Загружено с) Tj ET конечный поток endobj 150 0 объект > / Filter / FlateDecode / Height 388 / Length 137508 / Name / X / Subtype / Image / Type / XObject / Width 1775 >> stream H ֻ JA @ xE, | 7m ץ $ ku3L

.

СПИСОК ИЗВЕСТНЫХ ИМЕН, СВЯЗАННЫХ С САТАНИЧЕСКИМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ / ПЕДОФИЛИЕЙ / ДЕТСКОЙ ТОРГОВКОЙ В АМЕРИКЕ:

СПИСОК ИЗВЕСТНЫХ ИМЕН, СВЯЗАННЫХ С САТАНИЧЕСКИМИ КУЛЬТАМИ / ПЕДОФИЛИЕЙ / ТОРГОВКОЙ ДЕТЯМИ В АМЕРИКЕ:


● Хиллари Клинтон
● Билл Клинтон
● Джордж Нейдер (бизнесмен)
● Хума Абердин
● Лаура Силсби
● Рэйчел Чендлер
63 ● Джеффри Эффри Элейн
● Джон Подеста
● Майкл Подеста
● Джеймс Алефантис
● Энтони Винер
● Лесли Векснер (председатель Limited Inc)
● Герберт Штраус
● Герберт Штраус
● ● Мартин А.Новак
● Стивен Спилберг
● Эдгар Бронфман-старший (председатель Seagram)
● Чарльз Бронфман (Seagram Co)
● Майкл Стейнхардт (бывший менеджер хедж-фонда)
● Сара
фман
● Клэр Бронфман
● Найлс Леман (профессор Портлендского государственного университета)
● Сет Роджер
● Рут Гинсберг
● Элисон Мак
● Рэйчел Чендлер
● Рэйчел Чендлер
● ● Венди Мердок
● Джонатан Чебан
● Наоми Кэмпбелл
● Максимилиам Чоу
● Вэл Килмер
● Марина Абрамович


СПИСОК ГОЛЛИВУДСКИХ НАЗВАНИЙ ПЕДО:


● Стивен Спилберг
● Майкл Джексон
● Кевин Спейси

● Элисон Мак
● Марк Коллинз-Ректор (основатель Den)
● Чад Шекли
● Брок Пирс
● Дэвид Геффен
● Том Хэнкс
63ман ● Дастин ● Эндрю Крейсберг (американский теле писатель, продюсер)
● Брайан Сингер
● Харви Вайнштейн
● Боб Вайнштейн
● Роман Полански
● Рума Хазард
● Чарли Шин 900 ● Мадонна
● Кейт Перри
● Майли Сайрус
● Эррол Флинн
● Билли Грэм
● Уолт Дисней
● Майкл Лэйни (бывший вице-президент Walt Disney Джеймс
) Ганн (Дисней)


СПИСОК ИМЕН ЗНАМЕНИЙ, СВЯЗАННЫХ С ГЛУБОКОЙ ШТАТОМ, ЦРУ и МОССАД:


● Хайди Флейсс
● Джеффри Эпштейн


СПИСОК ИМЕН, СВЯЗАННЫХ С САТАНИЧЕСКИМИ КУЛЬТАМИ:


● Элисон Мэк
● Сторми Дэниэлс
● Рэйчел Чендлер
● Гислен Максвелл


СПИСОК ИМЕН ПОСЕТИТЕЛЕЙ ОСТРОВА ЭПШТЕЙН:


● Гислейн Максвелл
● Крис Такер
● Ларри Саммерс
● Лиза Саммерс
● Билл Мюррей
● Билл Хаммонд
● Эхуд16ес Парак из Колумбии 1998-2002 гг.)

● Жан Люк Брунель
● Дуг Бэнд
● Рон Беркл
● Вуди Аллен
● Сара Келлен
● Рэй Барзанна

● Андреа Митрович
● Питер Марино
● Шелли Льюис
● Пол Хала (t) (d) a
● Ричардо Легоретта
● Том Притцкер
● Том Притцкер
● Тиффани Грамза
● Клэр Хейзел
● Паула Эпштейн
● Марк Эпштейн
● Ральф Элисо n
● Софи Биддл
● Одри Рэймбо
● Шелли Харрисон
● Мелинда Лунц
● Гвендолин Бек
● Альберт Пинто
● Альберт Пинто
a
● Мэнди Элисон
● Жан Мишель Гэти
● Вирджиния Робертс
● Кристи Роджерс (Кристина Реал Роджерс)
● Грег Холберт
● Алисса Роджерс
6 ● Хизер Манн
● Эд Таттл
● Глен Дубин
● Эллен Спенсер
● Крис Вагнер
● Кейси Вассерман
● Лаура Вассерман
● Лаура Вассерман
● Лаура Вассерман
Sachs
● Генри Розовски
● Линн Форестер (де Ротшильд)
● Джо Пагано
● Наоми Кэмпбелл
● Николь Юнкерманн
● Родни Слейтер
● Магали Блачон (Деперье)
● Светлана Грязнова
● Светлана Грязнова

● Тила Дэвис
● Хуан (Пабло) Молинье
● Фрейя Виллемоэс) Виссинг
● Адам Перри Ланг
● Флер Перри Ланг
● Карен Кейси
Хэнк Кейси

● Синди Лопес
● Марк Ллойд
● Алан Дершовиц
● Сет Грин
● Джеймс Ганн
● Стивен Спилберг
● Том Хэнкс
● Том Хэнкс
Джимми Киммел
● Барак Обама
● Кевин Спейси
● Кэти Гриффин
900 03 ● Опра Уинфри

● Шон Картер
● Бейонсе Ноулз
● Энтони Кидис
● Джон Ледженд
● Крисси Тиген
● Джим Керри 9006 ● Джим Керри 9006 Бен Аффлек
● Стивен Коллинз
● Уилл Феррелл
● Алиауне Дамала Бадара Тиам (Эйкон)
● Маршалл Маттерс
● Джеффри Джонс
● Виктор Сальваектор

● Чарли Шин
● Тайлер Грэшем
● Мадонна Чикконе
● Кэтрин Хадсон
● Гвен Уилл Стефани
● Стефани Джеймс Джерманотта 6
● Стефани Джеймс Джерманотта 6
● Джастин Роланд
● Джон Кьюсак
● Андерсон Купер
90 003 ● Деми Мур
● Брайан Аффлек
● Мерил Стрип
● Ванда Сайкс
● Челси Хэндлер
● Мишель Вольф
● Дэвид Яровески 9006 ● Дэвид Яровески 9006 Квентин Тарантино
● Кортни Лав
● Алек Болдуин
● Роберт Дауни-младший
● Disney Corporation (Предлагает детям поездки с аквалангом на остров Эпштейна)


Ссылка: документы бортового журнала Эпштейна


СПИСОК ИМЕН, ПРИСОЕДИНЕННЫХ К СТАНДАРТНЫМ ОТЕЛЯМ


● Андре Балаш (владелец Standard Hotels и связанный с Рокфеллерами)
● Джей З.
● Бейонсе Ноулз
● Джон Белуши Спирс
● Эррол Флинн
● Деннис Хоппер
● Хельмут Ньютон
● Джим Моррисон
Джеймс Дин Джеймс Дин
● Виктория Бекхэм
● Хит Леджер
● Сиенна Миллер
● Бальтазар Гетти
9004 Джоанлет ● Скарлет


БОЛЬШЕ ИМЕНИ, ДОБАВЛЯЕМЫЕ В СПИСОК -
ЛИЦ, КОТОРЫЕ НАПРЯМУЮ ПОДКЛЮЧЕНЫ К ДЖЕФФРИ ЭПСТЕЙНУ И ЭПШТЕЙНУ ОСТРОВУ:


Илон Маск

● Марк Цукерберг

● Лоуренс М.Краусс
● Стивен Пинкер
● Мик Джаггер
● Кортни Лав
● Джоан Риверс (умерла)
● Кевин Спейси
● Крис Рок
● Эли Признанный спекулянт Холокоста)

● Лорен Хаттон (топ-модель)
● Герцог и герцогиня Йоркские
● Эрл Спенсер (брат покойной Дианы)
● Ричард Бронсон (английский бизнесмен)
● Тони Блэр (бывший премьер-министр Великобритании)
Дэвид Кох (1/2 из братской команды)
● Дэвид Рокфеллер
● Эвелин де Ротшильд
● Эдуард де Ротшильд

Журналисты, напрямую подключенные к Джеймсу Алефантису, COMET PING PONG & BUCKS FISHING, ВАШИНГТОН, округ Колумбия:

● Джейк Таппер (CNN)
● Дженнифер Таппер (жена Джейка Таппера)

● Maple Inc

● Me Over Seas


ЖУРНАЛИСТОВ, НАПРЯМУЮ СВЯЗАННЫХ С ДЖЕФФРИ ЭПСТЕЙНОМ И ОСТРОВОМ ЭПШТЕЙНА:

● Барбара Уолтерс
● Морт Цукерман
● Эрик Марголис
● Руперт Мердок
● Конрад и Барбара Блэк; Барон Блэк из Crossharbour


ПОЛИТИКА, НАПРЯМУЮ СВЯЗАННАЯ С ДЖЕФФРИ ЭПСТЕЙНОМ И ОСТРОВОМ ЭПШТЕЙНА:


● Билл Клинтон (бывший президент Америки)
● Джон и Мэри Кэй Хантсман
● Губернатор Чарльз Тернбулл (Виргинские острова США)
● Генри Киссинджер
● Этель Кеннеди
● Бобби И Мэри Кеннеди
● Сенатор Эдвард Кеннеди (умерший)
● Тед Кеннеди-младший
● Эндрю и Керри Кеннеди Куомо
● Мария Шрайвер (родственница Кеннеди / бывший Шварцнеггер)


СТАНДАРТНЫЙ ОТЕЛЬ DTLA ПОДКЛЮЧЕНИЯ:
(Свободно 1992-2002)


● Семья Кек (Standard Oil / основатели отеля Standard)
● Перри Мейсон
● Банк Калифорнии
● JP Morgan - Standard Oil
● Джеффри Эпштейн
● Bear Stearns Группа
● Standard Holdings
● Colombia Development


_Примечание: _

(Похоже, это очевидная связь между; STANDARD HOTEL DTLA и подземной военной базой на базе военно-морского флота CHINA LAKE NAVAL.)


Нравится:

Нравится Загрузка ...

Связанные

.

Смотрите также

VIII Научно-практическая конференция с международным участием "Воронцовские чтения. Санкт-Петербург- 2015".
Глубокоуважаемые коллеги!  27 - 28 февраля ...
Аритмология детского возраста
Уважаемые коллеги! Доводим до вашего сведения, чт...
© 2008- Кафедра педиатрии имени профессора И.М. Воронцова ФП и ДПО. Содержание, карта.