Норма билирубина в крови у ребенка

В тех случаях, когда есть подозрения на то, что результат исследования неправильный, проводится повторный анализ через 5-10 дней после первого.

Коррекция уровня билирубина у детей

Выявление причины помогает добиться успешного результата в лечении

Для восстановления правильного уровня билирубина в крови у ребенка необходимо точно определить причину, которая вызвала нарушение. После этого проводится лечение патологии, на фоне которой изменилась нормальная картина крови. Методы лечения будут подбираться в зависимости от поставленного диагноза.

Показатели билирубина у детей

Билирубин, это желчный пигмент и входит в состав желчи и желчных компонентов. Образовывается в результате распада белков, а белки в свою очередь являются продуктом разрушения эритроцитов. Он является довольно токсичным веществом, и особенно подвержены его токсичному воздействию клетки нервной системы.

Билирубин у ребенка.

Билирубин окрашивает кал в коричневый оттенок, он же окрашивает гематомы и кровоподтеки во всем известные цвета, от темно-синего до зеленого, а затем в желтый оттенок.

Иногда у новорожденных детей этот процесс ярко выражен так, что кал становится ярко зеленого цвета, вместо обычного желтого, ввиду усиленного вывода билирубина из организма.

Билирубин состоит из разрушенных эритроцитов, их распад осуществляется в большей мере в селезенки, откуда конечные продукты попадают в желчь затем в кишечник и выводятся из организма.  Таким образом, образование билирубина, и его «переделка» организмом, из токсического в нетоксический — это своеобразная защита от воздействия токсических остатков разрушенных красных клеток крови, которые называются эритроцитами. В среднем за сутки разрушается около 5 грамм красных клеток.

Показатели билирубина определяются при биохимическом анализе крови и оценивают по трем показателям; общий, связной (прямой) составляет 25% от общего, свободный (непрямой) 75%.

Общий.

Общий билирубин складывается из суммы непрямого и прямого билирубина. У новорожденных детей цифры его высокие, это в первую очередь связанно с недостаточно развитой системой выведения желчного пигмента.

Норма общего билирубина у детей.

• 1 день- 23-32,0.
• 2 дня-55-149,0.
• Неделя-90-205.0.
• 10 дней-50-70.0.
• С месяца до 14 лет-3,3-20,6.

Непрямой билирубин у детей.

Норма непрямого билирубина у детей:

• Малышу 1 день-14,4;
• Малышу 2 дня-46,0;
• Малышу неделя-83,0;
• 10 дней-44.0;
• 1 месяц-12,7-55,1 мкмолль/литр,
• От 1 месяца до 14 лет -2,55-17,2 мкмолль/литр.

Во время формирования пигмента билирубина, первоначально образуется его непрямая (особо токсичная форма) которая составляет 75%, и её необходимо быстренько вывести из организма. В результате данная форма становится основным компонентом желчи и выводится вместе с калом. Непрямой билирубин у детей, не является водорастворимым, но он растворим в жирах, то есть в таком состоянии вывести его организм не может. Необходимо преобразование его в растворимую форму, в этом процессе участвуют печеночные клетки (гепатоциты), в них при участии фермента, частицы свободного непрямого билирубина у детей связываются с глюкороновой кислотой и превращаются в связную (прямую) форму готовую к выведению.

Причины повышения билирубина у детей.

• Желтуха новорожденных.
• Механическая желтуха.
• Несовместимость крови плода и матери (гемолитическая желтуха).
• Синдром Жильбера.
• Нехватка витамина В-12 (дефицитная анемия).
• Гепатит.

Если в организме билирубина много, тогда у вашего ребенка измениться цвет кожи и белки глаз окрасятся в желтый цвет.

Связной прямой билирубин.

Норма прямого билирубина у детей:

• Малышу 1 день-9.0;
• Малышу 2 дня-8.8;
• Малышу неделя-8.0;
• 10 дней-8.8;
• 1 месяц-4,2-12,7 мкмолль/литр,
• От месяца до 14 лет-0,84-3,6 мкмолль/литр.

Связной билирубин составляет наименьшую часть от общего объема, он образуется только в гепатоцитах (клетки печени), хорошо растворяется в воде, а потому замечательно покидает организм.

Повышенный билирубин у ребенка.

Причины повышенного прямого билирубина у детей

• Вирусные заболевания печени (Гепатиты).
• Опухолевые заболевания печени (Кисты).
• Наследственные болезни печени.
• Синдром Ротора.

Для ускорения процесса выведения билирубина из организма ребенка необходимо снизить нагрузку на печень и исключить из рациона: жирные, жареные, острые, копченые продукты и газированные напитки.

Пониженный билирубин у ребенка.

Встречается редко, но может быть признаком заболевания. Главное внимание уделяется на качество сдачи крови на билирубин, в какое время вы сдали кровь на анализ. Правильно, необходимо сделать забор крови утром натощак, наибольшее число билирубина приходится на ночное время, а меньшее на дневное.

Другой причиной может быть маленькая концентрация эритроцитов в крови, а так как количество билирубина зависит от распада (разрушения) эритроцитов, следовательно, и билирубин будет низким. Встречается такое при Апластичной анемии и острых лейкозах, при туберкулезе. Еще одна из причин употребление медикаментов: гормонов (Преднизолон), антибиотиков (Пенициллин), аскорбиновая кислота, Фенобарбитал.

В данный момент причины, приводящие к низкому билирубину изучены не полностью.

Норма билирубина у новорожденных (таблица с уровнями по дням)

Появление желтушки у новорожденного крохи является очень распространенной проблемой, связанной с увеличением уровня билирубина. Каждой будущей маме следует узнать, что это за соединение, почему оно появляется в крови новорожденного и обуславливает желтый цвет кожи, как определяется в детском организме, а также что предпринимают при повышении показателей.

Что такое билирубин?

Билирубином называют пигмент, образование которого в организме человека происходит при распаде гемоглобина. В норме он связывается с вырабатываемыми в печени соединениями и выводится с мочой, а также с каловыми массами. Такой пигмент всегда присутствует в крови человека в небольшом количестве.

Типы

Выделяют билирубин:

1. Непрямой. Такую фракцию также называют свободной либо несвязанной. Этот билирубин не растворяется в воде и является довольно токсичным. Он легко проникает в клетки и нарушает их метаболические процессы.
2. Прямой. Поскольку эта фракция пигмента связывается в печени с глюкуроновой кислотой, то она также называется связанной. После связывания этот билирубин становится водорастворимым, благодаря чему с легкостью покидает организм.
3. Общий. Этот показатель показывает суммарное количество связанного и свободного билирубина.

Как проводится анализ?

Непосредственно после рождения у малыша берут пуповинную кровь для определения уровня билирубина и некоторых других показателей. Также у новорожденных может исследоваться кровь, взятая из пятки. До забора крови младенца советуют не кормить в течение четырех часов. Кровь помещают в специальную пробирку, а затем исследуют, определяя уровень общего билирубина, а при необходимости и его фракций.

Норма билирубина у новорожденных по дням в таблице

Почему перепады норм такие сильные?

Эти показатели связаны с повышенным образованием и медленным выведением билирубина из детского организма. В эритроцитах плода, пребывающего в материнской утробе, для лучшего перенесения кислорода гемоглобин имеет иную структуру, чем гемоглобин у взрослых и уже родившихся детей. Такой гемоглобин называют фетальным. За ненадобностью после родов начинается его разрушение с высвобождением в кровь, где он преобразовывается в билирубин. Это обуславливает высокую концентрацию билирубина в первые недели жизни.

Причины повышенного уровня

Появление увеличенного уровня билирубина бывает вызвано:

• Недоношенностью младенца.
• Развитием сахарного диабета у будущей мамы.
• Острыми заболеваниями беременной.
• Гипоксией у младенца во время вынашивания.
• Асфиксией в родах.
• Преждевременным началом родов.
• Увеличенным количеством эстрогенов в материнском молоке.
• Несовместимостью группы крови мамы и младенца.
• Резус-конфликтом во время вынашивания.
• Отказом от грудного вскармливания сразу после родов.
• Большой потерей веса ребенка в первые дни после родов.
• Патологиями внутриутробного развития.
• Инфекционной болезнью печени.
• Механическим типом желтухи.
• Кишечной непроходимостью.
• Разрушением эритроцитов из-за генетических заболеваний.
• Использованием медикаментов для стимуляции родов.
• Печеночной дисфункцией у младенца.
• Гормональным сбоем у карапуза.

Виды желтухи в соответствии с показателем

У большинства младенцев возникает желтуха, которую называют физиологической. Она проявляется после проникновения билирубина в поверхностные слои кожи, что происходит при уровне этого пигмента выше 120 мкмоль/л у здоровых доношенных малышей и выше 85 мкмоль/л у младенцев, родившихся недоношенными.

При повышении уровня билирубина у доношенного новорожденного более 256 мкмоль/л, а у недоношенных младенцев свыше 172 мкмоль/л выставляется диагноз «патологическая желтуха». Прирост уровня билирубина при таком состоянии составляет больше 5 мкмоль/л за один час, в то время как при физиологической желтухе такой прирост не превышает 3,4 мкмоль/л в час.

Основные симптомы физиологической желтухи и ее отличия от патологической представлены в таблице:

Лечение: как понизить показатель?

Наиболее простым, доступным и безвредным способом лечения желтухи у новорожденных выступает фототерапия. Ребенка с риском повышения билирубина до токсических показателей укладывают на определенное время под специальные лампы, свет от которых трансформирует непрямой билирубин в неядовитое вещество, называемое люмирубином. В течение 12 часов билирубин выходит из организма малютки с калом и мочой.

Фототерапию проводят с перерывами на кормление. Малыш должен лежать в 20-40 см от лампы, а его половые органы и глаза должны быть закрыты тканью, не пропускающей свет. Побочными эффектами такого лечения могут быть понос, загар, повышение температуры тела, дегидратация и шелушение кожи. Для их устранения в теле новорожденного важно поддерживать постоянный водный баланс.

Не менее важно как можно раньше приложить младенца к груди и часто кормить, поскольку это стимулирует выведением из кишечника ребенка мекония, содержащего большое количество билирубина.

При патологической желтухе к такому лечению подключают:

• Инфузионную терапию. Ребенку внутривенно вводятся специальные растворы, а если состояние малыша сложное, то крохе переливают кровь.
• Энтеросорбенты. Малышу дают смекту, энтеросгель и другие препараты, чтобы предотвратить обратное всасывание билирубина из кишечника.
• Специфическое лечение в зависимости от выявленной патологии.

Какие могут быть последствия высокого билирубина?

Основная опасность повышенного количества билирубина в крови малыша заключается в его негативном влиянии на нервные клетки и другие системы органов ребенка. Результатом могут стать энцефалопатия, увеличение селезенки и печени, повышение сонливости, снижение кровяного давления, появление судорог, отставание в развитии, проблемы со слухом и даже параличи.

Мнение Комаровского

Известный педиатр подтверждает, что физиологическая желтуха встречается практически у половины новорожденных малышей и в большинстве случаев проходит к 10-14 дню жизни без следа.

Также популярный врач отмечает, что у многих новорожденных встречается желтуха грудного вскармливания. При ней состояние младенца не нарушено и кроха нормально набирает вес. Выявить такой тип желтухи можно прекращением вскармливания на 1 сутки, в результате чего уровень билирубина сразу же падает.

Профилактика

• Женщине следует уделять внимание сбалансированному питанию и в период вынашивания младенца, и после родов.
• Сразу после рождения ребенка нужно приложить к маминой груди.
• Также у уже родившегося крохи предотвратить развитие желтухи помогут солнечные ванны. Держать младенца под солнечными лучами следует не дольше 10 минут.

Норма билирубина у новорожденных - ответ детского врача

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов:  в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной)  в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.

Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

• Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
• Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
• На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки

Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:

• иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
• резорбция (рассасывание) гематомы
• сепсис
• гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при  концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или  > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

• При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
• При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
• Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
• сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока  и переход на молочные смеси.  Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой  ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации  билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии  для быстрого снижения концентрации  билирубина проводится переливание крови.

\n

\n
• Эритроциты разрушаются быстрее обычного.

\n

• Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов" }, { "@context" : "http://schema.org", "@type" : "NewsArticle", "headline" : "Норма билирубина у новорожденных", "image" : "https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768x512.jpg", "articleSection" : "Опасна ли желтуха новорожденных?", "datePublished": "2019-11-20T08:00:00+08:00", "dateModified": "2019-11-25T09:20:00+08:00", "author": { "@type": "Person", "name": "МЦ Вирилис" }, "publisher": { "@type": "Organization", "name": "Вирилис", "logo": { "@type": "ImageObject", "url": "https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png" } }, "articleBody" : "Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической." }, { "@context" : "http://schema.org", "@type" : "NewsArticle", "headline" : "Норма билирубина у новорожденных", "name" : "Норма билирубина у новорожденных", "image" : "https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768x512.jpg", "articleSection" : "Фототерапия — лечение желтушки на дому", "datePublished": "2019-11-20T08:00:00+08:00", "dateModified": "2019-11-25T09:20:00+08:00", "author": { "@type": "Person", "name": "МЦ Вирилис" }, "publisher": { "@type": "Organization", "name": "Вирилис", "logo": { "@type": "ImageObject", "url": "https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png" } }, "articleBody" : "Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света" }, { "@context" : "http://schema.org", "@type" : "NewsArticle", "headline" : "Норма билирубина у новорожденных", "image" : "https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768x512.jpg", "articleSection" : "Как понизить билирубин у детей?", "articleBody" : "Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии", "datePublished": "2019-11-20T08:00:00+08:00", "dateModified": "2019-11-25T09:20:00+08:00", "author": { "@type": "Person", "name": "МЦ Вирилис" }, "publisher": { "@type": "Organization", "name": "Вирилис", "logo": { "@type": "ImageObject", "url": "https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png" } } } ]

общий, прямой, непрямой у детей и взрослых

Механизм образования и экскреции: чем определяется уровень билирубина в крови

За час в организме человека разрушается около 1-2*10⁸ красных кровяных телец. Образуется белковая часть и железо, которое повторно используется в обмене веществ и образовании новых эритроцитов. Белок в результате биохимических реакций преобразуется в гемин, биливердин и билирубин.

Пигмент связывается с белками плазмы и доставляется в печень, где оседает на поверхности гепатоцитов, поглощается и преобразуется ими до диглюкоронида билирубина. Далее попадает в состав желчи, выделяется в пищеварительную систему и принимает участие в переработке пищи.

В норме кровь человека содержит только тот билирубин, который еще не был доставлен в печень. Обратного всасывания из гепатобилиарной системы не происходит. При нарушении выделительных механизмов возможно появление пигмента и продуктов его преобразования в крови.

В моче билирубин в чистом виде отсутствует. У здорового человека определяется некоторый уровень уробилиногена (промежуточный продукт преобразования), который всасывается в толстом кишечнике, попадает в систему нижней полой вены и выводится почками.

Виды и методы исследования

Определение уровня билирубина производится с использованием спектрофотометрических, ферментативных и колориметрических методов. Клиническое значение имеют показатели общего, прямого и непрямого пигмента:

• общий – совокупность прямой и непрямой формы билирубина в крови;
• непрямой (свободный) – билирубин, не связанный с белками плазмы;
• прямой (связанный) – комплекс белок-пигмент, предназначенный для доставки в печень.

Общий билирубин повышается, когда нарушается его фильтрация в печени и скорость выведения замедляется. Концентрация ОБ дает представление о работе механизмов образования и метаболизма желчного пигмента. Повышение уровня непрямого билирубина говорит об усиленном разрушении эритроцитов, прямого – о патологии печени и желчевыводящих путей.

Уровень может колебаться после приема:

• стероидных гормонов;
• фенобарбитала;
• моркови;
• абрикосов.

Влияет на результат неправильное хранение тестового материала в лаборатории. Повышенный уровень пигмента отмечается в первые дни жизни новорожденных, что не является патологией.

Нормы у детей

Уровень билирубина в крови новорожденных значительно превышает нормальные показатели. Это обусловлено разрушением фетального (плодного) гемоглобина и его заменой на гемоглобин «А». Процесс происходит на фоне недостаточной концентрации плазменных белков и незрелости ферментативных систем печени (снижена активность УДФ-глюкоронилтрансферазы). Поэтому продукты распада Hb не могут выводиться с необходимой скоростью. Они задерживаются в крови, проникают в кожу и слизистые оболочки.

Концентрация билирубина у новорожденных колеблется в зависимости от дня жизни. Нормальный уровень пигмента для каждого дня приведен в таблице:

Начиная с 6-7 дня, показатели концентрации пигмента снижаются, постепенно приходят к норме. При максимальном содержании билирубина может развиться физиологическая желтуха у новорожденных. Состояние возникает у 45-50% доношенных детей и у 80% недоношенных. Не является патологией, самостоятельно проходит в течение недели. Характеризуется:

• желтушностью кожи и слизистых оболочек;
• сонливостью;
• снижением аппетита.

В первый день жизни уровень прямого (связанного) билирубина достигает 37% от его общего количества. Доля непрямого норма составляет 63%. К 5-7 дню на связанный приходится 20%, несвязанный – 80%.

При выраженной желтухе и уровне билирубина, приближенного к верхней границе возрастной нормы, назначается фототерапия. Используется ультрафиолетовая лампа, излучение которой имеет длину волны 400-550 нм.

Малыша раздевают, помещают в кувез, на глаза надевают затемняющие очки или тканевую повязку. Источник света необходимо располагать в 50 см от поверхности тела ребенка. Под действием света билирубин изомеризируется и преобразуется в люмирубин, который проще выводится с мочой и в составе желчи. Следует увеличить количество воды, потребляемой новорожденным. Ее объем должен составлять около 200 мл/сутки.

Высокая концентрация билирубина в крови ребенка повышает риск преодоления пигментом гематоэнцефалического барьера, поражения тканей головного мозга (энцефалопатии). Чтобы предотвратить это, используется метод связывания пигмента фенобарбиталом. Средняя доза– 5-8 мг/кг в сутки. При нарушении работы выделительных систем требуется коррекция дозы.

Физиологическую желтуху новорожденных не следует путать с гемолитической болезнью, обусловленной несовместимостью матери и ребенка по эритроцитарным антигенам, резус-фактору. Последняя является патологическим состоянием, требующим медицинского вмешательства, иммуноподавляющей терапии.

Признаком ГБ является увеличение печени, различие резус-фактора у матери и малыша. Билирубин в крови пуповины выше 34 мкмоль/л, к 3-4 дню его уровень достигает 307-341 мкмоль/л и продолжает расти. Желтуха выраженная, генерализованная. С 7-го по 14-й день жизни уровень пигмента приходит в норму.

Нормы у взрослых

Норма у женщин, мужчин, подростков и детей старше 1 месяца не отличается. Нормальными считают показатели:

У здорового человека показатель билирубина обычно находится в центре референсных значений. За пределы допустимого он не выходит даже под действием факторов, указанных выше (прием некоторых лекарств и продуктов питания). Увеличение уровня до верхней границы нормы требует внимания. Если пограничные цифры сохраняются долго, показано обследование печени, системы кроветворения, диагностика аутоиммунных процессов.

В моче здорового человека пигмент не определяется или определяется в минимальном количестве. Присутствует его метаболит – уробилиноген. Количество вещества не превышает 4 мг в сутки. При высокой концентрации билирубина в крови он начинает выделяться почками, моча темнеет. Референсные значения по билирубину и уробилиногену составляют 0-8.5 и 0-35 мкмоль/л соответственно.

Результат анализа зависит от оборудования, на котором он производился. Аппаратура имеет разную погрешность и единицы измерения. Поэтому референсные значения, указанные на бланках анализа, могут несколько различаться в зависимости от вида используемого анализатора.

Причины отклонений

Все причины гипербилирубинемии (повышение уровня билирубина в крови) разделяют на 2 группы: болезни гепатобилиарной системы и состояния, сопровождающиеся накоплением непрямого билирубина.

Болезни гепатобилиарной системы

К числу болезней печени и желчного пузыря, приводящих к развитию гипербилирубинемии, относят:

• паренхиматозные нарушения при гепатитах токсического, вирусного происхождения;
• билиарный цирроз печени;
• сепсис;
• состояния после операции;
• пороки развития желчевыводящих путей;
• перекрытие протоков опухолью, камнем;
• холецистит, холангит, панкреатит.

Эти состояния становятся причиной увеличения концентрации прямого билирубина.

Болезни, сопровождающиеся накоплением непрямого билирубина

Непрямой билирубин накапливается при интенсивном гемолизе эритроцитов. Распад красных кровяных телец с формированием непрямой гипербилирубинемии происходит при:

• гемолитических и пернициозных анемиях;
• физиологической желтухе;
• гемолитической болезни новорожденных;
• гемотрансфузионном шоке;
• токсических отравлениях.

К повышению уровня непрямого билирубина приводят редкие болезни, которые нарушают процесс связывания и доставки пигмента в печень:

• болезнь Жильбера – снижение активности ферментов и способности гепатоцитов поглощать билирубин;
• Синдром Криглера-Найяра типа I и II – наследственная ферментативная недостаточность, при которой нарушается процесс связывания свободного билирубина.

Наследственные заболевания плохо поддаются терапии фенобарбиталом и ультрафиолетовым светом. В некоторых случаях требуется пересадка печени. Средняя продолжительность жизни с синдромом Криглера-Найяра первого типа без лечения составляет 15 месяцев. Гемодиализ дает лишь временный эффект. Трансплантация существенно увеличивает срок жизни.

Билирубин – остаточный продукт, образующийся при разрушении эритроцитов. Его концентрация в крови является одним из маркеров здоровья печени и системы кроветворения. Нормальные показатели, не считая первых дней жизни, сохраняются на одном уровне всегда, независимо от пола и возраста. Отклонение от нормы говорит о наличии заболеваний, требующих тщательной диагностики и лечения. При первых признаках желтухи следует незамедлительно обратиться к врачу.

норма, причины и последствия высоких показателей

Когда необходимо обращаться к врачу?
Патологическую желтуху в большинстве случае врачи диагностируют в родильном доме, так как для нее характерно более раннее появление. Тем не менее, если уровень билирубина долго не снижается, желтуха не идет на спад и не проходит к концу первого месяца жизни – это повод для обращения к врачу и обследования. Также должны насторожить появившиеся на этом фоне темная моча, обесцвеченный стул, бледность кожных покровов.

Почему может не помогать лечение?
Длительность и интенсивность фототерапии, которая применяется для лечения желтухи, как мы уже отмечали, индивидуальна, и зависит и от показателей билирубина и веса новорожденного. Лечение может не помогать, если оно подобрано некорректно. Но такие ситуации очень редки.

- Одной из причин сохранения высоких показателей билирубина в крови новорожденного может быть так называемая «желтуха от грудного молока», когда уровень билирубина повышается потому, что в организм ребенка попадают определенные гормоны вместе с материнским молоком, - говорит Анна Левадная. - При такой желтушке уровень билирубина может оставаться повышенным дольше, чем обычно - более 6 недель. Точный диагноз можно поставить, если при отмене грудного вскармливания на 2-3 дня уровень билирубина начинает снижаться. Если цифры невысокие, и визуально уменьшается проявление желтухи, то через сутки-двое грудное вскармливание возобновляют и продолжают. При этом, женщина не должна забывать регулярно сцеживаться во время паузы, чтобы сохранить лактацию.

Нужно ли отказываться от прививок при повышенном уровне билирубина?
Этот вопрос молодые мамы задают довольно часто, отказываются от прививки от гепатита Б, первую из которых должны сделать в роддоме, сразу после рождения.

- Физиологическая желтуха, когда показатели билирубина превышены не значительно, не является противопоказанием к плановой вакцинации, - объясняет наш эксперт. - Вакцинация от гепатита Б не может быть причиной повышения уровня билирубина, так как влияет на печень не больше, чем любая другая вакцинация.

Нормальный уровень билирубина в крови: конъюгированный, неконъюгированный и общий

Тест на билирубин помогает вашему врачу определить количество билирубина в образце крови. Билирубин вырабатывается печенью при расщеплении старых красных кровяных телец и впоследствии выводится из организма с калом. Билирубин циркулирует в крови в прямой и непрямой форме, и тест на билирубин определяет уровень билирубина в крови. Тест на билирубин важен, потому что нерегулярный уровень билирубина в организме может указывать на различные нарушения.Например, высокий уровень билирубина указывает на несколько видов нарушений. Эти расстройства включают желтуху, заболевания печени, такие как цирроз и гепатит. Тест на билирубин также может помочь обнаружить закупорку желчных протоков, наличие опухолей и желчных камней. Высокий уровень билирубина может быть особенно вредным для младенцев, поэтому его следует немедленно диагностировать. Высокий уровень билирубина у младенцев может привести к потере слуха, физическим отклонениям, мышечным расстройствам и повреждению мозга. Кроме того, тесты на билирубин помогают изолировать такие состояния, как желтуха новорожденных, которые могут быть фатальными для младенцев.

Обычно для подготовки к тесту на билирубин взрослых просят ничего не есть и не пить по крайней мере за четыре часа до теста. Результаты теста обычно будут доступны через два часа. Однако важно помнить, что время, необходимое для получения результатов тестирования, может варьироваться от одной лаборатории к другой. Точно так же нормальное значение уровня билирубина в крови может варьироваться от одной лаборатории к другой. Билирубин, циркулирующий в крови, может быть прямым или непрямым.Прямой билирубин или конъюгированный билирубин растворим в воде, в то время как непрямой или некоъюгированный билирубин не растворяется в воде. Нормальные значения общего билирубина для взрослого человека составляют 1,3-1,0 мг / дл или 5,1-17,0 ммоль / л. Нормальное значение для прямого билирубина или конъюгированного билирубина составляет 0,1–0,3 мг / дл или 1,7–5,1 ммоль / л. Для непрямого или неконъюгированного билирубина нормальные значения составляют 0,2-0,8 мг / дл или 3,4-12,0 ммоль / л. Проконсультируйтесь с вашим практикующим врачом, чтобы разобраться в ваших тестах на билирубин. Если у вас высокий уровень билирубина, это может указывать на ряд заболеваний.Определенные виды инфекций, такие как холецистит или инфицированный мочевой пузырь, наследственные заболевания, такие как синдром Жильбера, который влияет на переработку билирубина в печени, могут привести к высокому уровню билирубина в крови. Высокий уровень билирубина также может указывать на рак поджелудочной железы или заболевания, которые приводят к быстрому разрушению эритроцитов, например, серповидно-клеточная анемия.

Отправлено M T 7 апреля 2010 г. в 11:27

Неонатальная гипербилирубинемия | Обзор патофизиологии McMaster

Определение

Более чем у 80% новорожденных в первые несколько дней жизни появляется желтуха - клинический признак гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия может быть доброкачественной на низких уровнях, но вредна для мозга на более высоких уровнях. У всех новорожденных уровень билирубина в сыворотке выше нормы для взрослых, но уровень гипербилирубинемии, требующий лечения, определяется возрастом в часах и факторами риска развития тяжелой желтухи.

Физиология

Билирубин является продуктом распада красных кровяных телец, в частности, деградации гема. Билирубин в этом состоянии не растворяется в воде и должен стать водорастворимым, чтобы выводиться с желчью. Билирубин связывается с альбумином и затем конъюгируется в печени с помощью фермента уридиндифосфоглюконурата (UDP) глюкуронилтрансферазы.

Несколько факторов, специфичных для физиологии новорожденного, способствуют физиологической гипербилирубинемии :

• Увеличение производства: эритроциты плода имеют более высокую скорость обновления; на килограмм новорожденные вырабатывают билирубин в два раза в сутки, чем взрослые.
• Снижение клиренса: у новорожденных относительно низкая активность UDP-глюкуронилтрансферазы (увеличивается примерно до 14 недель). У них также наблюдается замедленная перистальтика кишечника в первые несколько дней, когда начинается кормление, и это увеличивает небольшое количество обратного захвата билирубина энтерогепатической циркуляцией.

Этиология и патофизиология патологической гипербилирубинемии

Причины патологической гипербилирубинемии можно классифицировать как следующие: (1) повышенная нагрузка билирубина (т.е.е., предпеченочный; либо гемолитические, либо негемолитические процессы), (2) нарушение конъюгации билирубина (т.е. печеночная) или (3) нарушение экскреции билирубина (т.е. постпеченочная).

1) Повышенная нагрузка билирубина - гемолитическая

Гемолиз, вызванный иммунными или неиммунными механизмами, приводит к более высоким уровням билирубина, чем может поддерживать печеночная конъюгация. В этом случае уровни общего и неконъюгированного билирубина повышаются, но уровни конъюгированного остаются нормальными.Из-за чрезмерного распада эритроцитов уровень гемоглобина может быть низким или нормальным, а количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов) может быть повышено. При иммуноопосредованном гемолизе тест Кумбса положительный. Важные причины гемолиза у новорожденных включают:

• Иммуноопосредованный гемолиз:
  • Несовместимость резус-фактора : Rh - это антиген, переносимый только эритроцитами. Большинство женщин резус-положительные, однако в некоторых группах населения более высокая распространенность резус-отрицательных женщин (т.э., баски 30-35%, кавказцы 15%, афроамериканцы 8%). Когда резус-отрицательная женщина вынашивает резус-положительный плод, у нее могут вырабатываться антитела к резус-антигену на эритроцитах плода, которые иногда попадают в кровоток матери во время беременности или во время родов. Эти материнские анти-резус-антитела проникают через плаценту и вызывают лизис эритроцитов плода внутриутробно и / или постнатально. При использовании иммуноглобулина Rho (D) риск сенсибилизации матери (выработка антител) существенно снижается.In utero сенсибилизация к резус-фактора может привести к водянке плода.
  • ABO несовместимость : Подобно Rh, A и B являются двумя основными мембранными антигенами эритроцитов. Если мать вынашивает плод, эритроциты которого несут антиген, чужеродный для ее иммунной системы (например, если мать принадлежит к группе крови O [ни A, ни B не экспрессируются в ее эритроцитах], а плод A, B или AB), она могут вырабатывать антитела к тем антигенам, которые проникают через плаценту. Гемолиз, вызванный этими антителами, обычно не вызывает проблем в утробе матери, но может вызвать значительную гипербилирубинемию в период новорожденности.
• Дефекты ферментов эритроцитов : Они вызваны дефектом образования эритроцитов.
  • Дефицит G6PD : Х-связанная энзимопатия из-за недостаточности фермента, вырабатывающего НАДФН. Этот дефект делает эритроциты более уязвимыми для лизиса при окислительном стрессе.
  • Дефицит пируваткиназы : Дефицит этого фермента предотвращает образование АТФ, вызывая гибель клеток и гемолиз.
• Дефекты мембраны эритроцитов : При наследственном сфероцитозе и эллиптоцитозе селезенка распознает эти эритроциты как аномальные и, таким образом, разрушает деформированные клетки.
• Гемоглобинопатии : Талассемия и серповидно-клеточная анемия связаны с образованием аномальных цепей глобина, которые разрушают эритроциты.

2) Повышенная нагрузка билирубина - негемолитическая

Негемолитические причины разнообразны и включают нарушение экстраваскулярной крови, полицитемию и повышенное энтерогепатическое кровообращение. При негемолитических процессах ожидается нормальное количество ретикулоцитов и нормальный или повышенный уровень гемоглобина.Исключением является большой объем экстравазированной крови, при котором может наблюдаться увеличение ретикулоцитов и снижение гемоглобина.

• Внесосудистая кровь: Примеры включают обширный синяк от рождения, кефалогематому или подгалематому или проглоченную кровь.
• Полицитемия : определяется как гематокрит (процент объема эритроцитов в крови) более 65%. Из многих этиологий наиболее распространенными являются переливание эритроцитов (переливание крови плода и матери, отсроченное пережатие пуповины или переливание крови близнецами) и усиление внутриутробного эритропоэза, обычно вызванное плацентарной недостаточностью и / или хронической внутриутробной гипоксией (например,грамм. от преэклампсии или чрезмерного потребления сигарет матерью).
• Обострение энтерогепатического кровообращения : Частой причиной является желтуха грудного молока (см. Ниже), однако менее вероятными причинами являются болезненные состояния, такие как муковисцидоз, пилорический стеноз и болезнь Гиршпрунга.

3) Снижение / нарушение конъюгации билирубина

• Физиологическая гипербилирубинемия : Этот нормальный процесс происходит, когда неонатальная печень не может конъюгировать количество вырабатываемого билирубина.Уровень общего билирубина обычно достигает пика на 3 90-109-й день жизни со значениями 86-103 мкмоль / л, а затем медленно снижается в течение первой недели.
• Синдромы Криглера-Наджара типа 1 и 2 : Эти редкие синдромы вызваны аутосомно-рецессивными мутациями, которые приводят к полному дефициту UDP-глюкуронилтрансферазы (тип 1) или значительному снижению активности (тип 2).
• Синдром Гилберта : вызванный лишь незначительным снижением активности UDP-глюкуронилтрансферазы, болезнь Гилберта является доброкачественным заболеванием и может проявляться только в виде легкой желтухи в периоды болезни или стресса и может усугублять желтуху новорожденных.
• Врожденный гипотиреоз : Гипотиреоз вызывает снижение скорости конъюгации билирубина, замедляет перистальтику кишечника и нарушает питание, что способствует развитию желтухи.
• Желтуха грудного вскармливания : Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, получают только небольшие объемы молозива в первые дни жизни, что приводит к обезвоживанию и повышенному поглощению конъюгированного билирубина из кишечника, что усугубляет гипербилирубинемию. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, обычно теряют 6-8% своего веса при рождении к 3 дню жизни.
  • Дети, находящиеся на грудном вскармливании, подвержены более высокому риску развития гипербилирубинемии по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании, однако доказанные преимущества грудного вскармливания существенно перевешивают риски гипербилирубинемии, и поэтому их следует продолжать, если это возможно.
• Желтуха грудного молока : В отличие от желтухи грудного вскармливания, желтуха грудного молока развивается на второй неделе жизни, длится дольше, чем физиологическая желтуха, и не имеет другой идентифицируемой причины.Патофизиология недостаточно изучена, но считается, что вещества, содержащиеся в грудном молоке, такие как бета-глюкуронидазы и неэтерифицированные жирные кислоты, могут ингибировать нормальный метаболизм билирубина (например, посредством неконъюгирования и реабсорбции конъюгированного билирубина, выделяемого с желчью).

4) Нарушение выведения билирубина

Анатомические аномалии или болезненные процессы, которые препятствуют нормальному выделению билирубина с желчью, могут вызывать гипербилирубинемию, конъюгированную , определяемую как> 17 мкмоль / л, если общее количество составляет 85.6 мкмоль / л или меньше, или конъюгированный компонент> 20% от общего количества, если общее количество превышает 85,6 мкмоль / л.

• Обструкция желчных путей (атрезия желчных путей, камни в желчном пузыре, новообразование, аномалии желчных протоков): Атрезия желчных протоков является наиболее частой причиной непроходимости желчных путей у новорожденных, составляя 40-50% случаев. Это может быть врожденным (~ 15-20%) и связано с другими аномалиями. Приобретенная форма встречается чаще, и патофизиология полностью не выяснена.Одна из гипотез - наличие постнатального воспалительного ответа, который влияет на внутри- и внепеченочные желчные протоки с поствоспалительным рубцеванием и облитерацией протока. Младенцам с атрезией желчных путей требуется процедура Касаи (портоэнтеростомия). Третьей части пациентов в конечном итоге потребуется трансплантация печени. Аномалии желчных протоков включают синдром Алажиля, синдром Кароли, кисту холедоха и другие редкие образования.
• Инфекция : Сепсис, менингит, TORCH-инфекции и другие инфекции могут вызывать поражение печени.Дисфункция печени нарушает нормальный поток желчи от гепатоцитов через желчевыводящие пути к двенадцатиперстной кишке (т.е. холестаз). Цитомегаловирус (ЦМВ) - одна из наиболее частых инфекционных причин неонатального холестаза.
• Хромосомные аномалии (включая синдром Тернера, трисомию 18, трисомию 21): Определенные хромосомные аномалии связаны с нехваткой внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу. Холестаз снижает отток и выделение желчи, а также позволяет конъюгированному билирубину реабсорбироваться в кровоток.
• Нарушения обмена веществ: Длинный список врожденных нарушений обмена веществ может вызвать холестаз.

Презентация

Наиболее заметными признаками гипербилирубинемии являются желтуха и желтуха склеры. Под желтухой понимается пожелтение кожи, которое можно увидеть, потеснив кожу пальцами. Это следует делать централизованно и на нескольких уровнях, поскольку желтуха развивается цефалокаудальным образом. Приблизительно следующие уровни в сыворотке крови коррелируют с клиническими данными:

• 34-51 мкмоль / л - желтуха склеры
• 68-86 мкмоль / л - желтуха на лице
• 258 мкмоль / л - желтуха от лица к пупку, верхняя часть грудной клетки 171 мкмоль / л, брюшная полость 205 мкмоль / л
• 340 мкмоль / л - желтуха с головы до пят (ладони и подошвы> 257 мкмоль / л)

Однако оценка желтухи по внешнему виду кожи неточна, особенно у детей с более темной кожей, и для определения гипербилирубинемии следует измерять уровень билирубина в сыворотке крови.

Младенцы не проявляют симптомов легкой гипербилирубинемии, но с более высоким уровнем проявляются признаки и симптомы токсичности, связанные со степенью поражения центральной нервной системы (ЦНС). Альбумин связывает неконъюгированный билирубин в крови, и его высокие уровни превышают способность переносить альбумин. Несвязанный неконъюгированный билирубин жирорастворим и проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывая повреждение нейронов. Предпочтительно поражаются базальные ганглии, но могут быть вовлечены черепные нервы, центральные и периферические слуховые и зрительные пути, гиппокамп, промежуточный мозг, субталамические ядра, средний мозг и мозжечок.Токсичность ЦНС имеет острую и хроническую фазы.

Острая билирубиновая энцефалопатия (ABE) развивается во время тяжелой гипербилирубинемии. На ранних стадиях ДБЭ у младенцев наблюдается сонливость, небольшая гипотония и плохое сосание. Слышен пронзительный крик. Без лечения это может прогрессировать до глубокого ступора или комы, судорог, апноэ и повышенного тонуса (ретроколлис-опистотонус [чрезмерное выгибание шеи и спины]).

Kernicterus относится к долгосрочным эффектам токсичности билирубина.Этот термин первоначально использовался для описания гистологического обнаружения билирубинового окрашивания базальных ганглиев, которое обычно происходит при уровне общего билирубина 425-510 мкмоль / л, но теперь также используется как синоним хронической билирубиновой энцефалопатии . Симптомы ядерной желтухи включают дистонию, хореоатетоидный церебральный паралич, аномалии зрения и нейросенсорную тугоухость. Обычно они развиваются в течение первого года после рождения. Сохранение когнитивной функции широко обсуждается.

Таблица 1: Механизм проявления признаков и симптомов в зависимости от процесса заболевания

Диагностика

Как обсуждалось выше в «Презентации», клинические признаки желтухи не являются надежным показателем уровня билирубина из-за различий в цвете кожи, задержек отложения на коже и вариабельности между наблюдателями.Вместо клинической оценки следует оценивать лабораторные показатели.

• Чрескожное измерение билирубина дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Это делается с помощью устройства (например, Konica Minolta Drager Air-Shields JM-103 или BiliChek), которое измеряет количество желтого цвета в подкожной клетчатке, преобразуя его в оценку общего уровня билирубина в сыворотке. Это неинвазивный тест, который можно проводить у постели больного, и поэтому он может быть полезным инструментом скрининга для определения необходимости измерения сыворотки.Однако большинство канадских центров не используют этот метод; оно может быть ненадежным после фототерапии или при изменении цвета или толщины кожи.
• Измерение общего билирубина сыворотки (TSB) - лучший метод прогнозирования тяжелой гипербилирубинемии. Они должны быть рассчитаны по времени, нанесены на график и проанализированы на номограмме с учетом гестационного возраста ребенка и факторов риска развития тяжелой гипербилирубинемии (рисунки 1 и 2).
• TSB пуповинной крови также можно измерить, и его следует отправить на оценку при рождении, если мать не была проверена на группы крови ABO и Rh.

Просеивание

Первое измерение билирубина в сыворотке крови должно произойти между 24–72 часами жизни или раньше, если наблюдается видимая желтуха. Это начальное значение скрининга нанесено на прогностическую номограмму , которая определяет риск и указывает рекомендуемые действия на основе этой зоны риска, гестационного возраста и любых факторов риска развития тяжелой желтухи (рис. 1). Рекомендуемые действия включают необходимую степень контроля, а при повторении желательно повторить уровень сыворотки.

Затем билирубин в сыворотке наносится на номограмму для начала фототерапии (рис. 2), которая также стратифицируется по риску. На этой номограмме порог лечения зависит от срока беременности и факторов риска. Младенцы с повышенным риском развития тяжелой гипербилирубинемии получают лечение при более низких уровнях билирубина.

Тревожные признаки патологической желтухи

• Желтуха в первые 24 часа
• Быстро возрастающая концентрация общего билирубина (> 86 мкмоль / л / день)
• Младший срок беременности
• Предыдущий брат с желтухой
• Значительный синяк
• Желтуха, сохраняющаяся более 2–3 недель
• Восточноазиатская национальность

Из этих факторов риска предыдущие братья и сестры с тяжелой гипербилирубинемией имеют наивысшее отношение шансов.

У ребенка с желтухой необходимо измерить общий и конъюгированный билирубин через капиллярную или венозную кровь. Часто для оценки гематокрита и гемоглобина также проводится общий анализ крови (CBC). Необходимо провести подробный анамнез, включая семейный, дородовой и родовой анамнез, а также тщательный медицинский осмотр. Взятые вместе, эти части информации помогают сформулировать дифференциальный диагноз, на котором основываются любые дальнейшие исследования.

Дополнительное обследование при гипербилирубинемии может включать:

• Группа крови и прямой тест Кумбса у младенцев из группы риска изоиммунизации Rh или ABO.
• Обследования на сепсис, врожденную инфекцию
• Скрининг нарушений обмена веществ
• Исследования щитовидной железы
• Мазок крови на морфологию клеток при наличии в анамнезе дефекта эритроцитов
• Электрофорез гемоглобина можно рассматривать для исследования гемоглобинопатии
Анализ
• G6PD может быть рассмотрен, если этническая принадлежность или семейный анамнез увеличивает риск дефицита G6PD (несмотря на Х-сцепленное рецессивное заболевание, гетерозиготы самок могут иметь ~ 50% дефицита эритроцитов из-за случайной инактивации Х-хромосомы).

Обнаружение конъюгированной гипербилирубинемии всегда является патологическим, поэтому рекомендуется направление в педиатрическую гастроэнтерологию +/- хирургическое лечение для экспертного обследования возможной этиологии.

Лечение

Лечение зависит от тяжести гипербилирубинемии, ее этиологии и риска развития серьезных неврологических осложнений.

Фототерапия

Основой лечения гипербилирубинемии является фототерапия . Фототерапия в течение первых 24-36 часов жизни эффективна для снижения частоты обменных переливаний (см. Ниже) и для предотвращения прогрессирования тяжелой гипербилирубинемии у младенцев с умеренно повышенными уровнями.

Механизм : Фототерапия включает воздействие на кожу синего света с длиной волны. На этой частоте свет вызывает конформационное изменение жирорастворимого неконъюгированного билирубина, откладываемого в коже и подкожных тканях, делая его водорастворимым. Затем эта форма билирубина может выводиться с желчью и мочой без необходимости конъюгирования гепатоцитами.

Показания для начала и прекращения лечения : Фототерапия начинается с учетом индивидуального риска развития тяжелой гипербилирубинемии.У младенцев с низким уровнем риска порог для начала фототерапии находится при уровне общего билирубина в сыворотке выше 95 ^-го перцентиля (см. Рисунок 2, номограмму, выпущенную Канадским педиатрическим обществом). Лечение следует прекратить, как только общий билирубин станет ниже порога лечения.

Фототерапия обычно может снизить билирубин на 17-34 мкмоль / л в течение 4-6 часов. Если уровни продолжают расти без улучшения от интенсивной фототерапии (определяемой как минимум 30 мкВт / см2 на нм при измерении на коже ребенка ниже центра фототерапии, по сравнению с традиционной фототерапией меньшей интенсивности), e xchange transfusion может быть указано (см. ниже).В этом случае показан перевод в отделение интенсивной терапии новорожденных уровня III.

• Фототерапия, как правило, достаточно безопасна, и осложнения очень редки, но включают ожоги, повреждение сетчатки, нестабильность терморегуляции, жидкий стул, обезвоживание, кожную сыпь и загар.
• Фототерапия не должна применяться у младенцев с конъюгированной гипербилирубинемией, поскольку проблема заключается в экскреции, а не в конъюгации. В этих случаях возникает «синдром бронзового ребенка».

Обменное переливание

При обменном переливании берут аликвоты крови младенца и переливают равное количество донорской цельной крови.Этот процесс направлен на удаление билирубина из сыворотки, а также частично гемолизированных и покрытых антителами эритроцитов. Это лечение рассматривается у младенцев с концентрацией общего билирубина от 375 до 425 мкмоль / л, без ответа на интенсивную фототерапию, при тяжелой анемии или гемолитической болезни или при быстром повышении общего билирубина (> 17 мкмоль / л менее чем за 1 день). 6 часов). См. Рисунок 3, номограмма для лечения обменным переливанием крови .

• Всем младенцам с симптомами и признаками ABE следует немедленно получить обменное переливание крови.
• Дополнительные исследования (как указано выше в разделе «Диагностика») должны быть завершены до обменного переливания, так как любые анализы крови на метаболические состояния, хромосомный анализ и т. Д. Не будут действительными после переливания.
• Обменное переливание крови связано со значительной заболеваемостью. Осложнения включают воздушную эмболию, вазоспазм, инфаркт, инфекцию и смерть.

Фармакологические вмешательства

Внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ) можно использовать при гемолитической болезни, вызванной резус-фактором и ABO, и было продемонстрировано, что он значительно снижает потребность в обменном переливании крови.Может быть задействовано несколько механизмов, но главный из них - конкурентное ингибирование индуцирующих гемолиз антител.

В настоящее время нет других фармакологических вмешательств, которые показали бы улучшение гипербилирубинемии и снижение прогрессирования к обменному переливанию крови и / или ABE.

Другое

Грудное вскармливание следует продолжать с поддержкой лактации по мере необходимости. Прекращение грудного вскармливания, несмотря на его способность усугублять гипербилирубинемию, не связано с неблагоприятными исходами.Однако прерывание грудного вскармливания связано со значительным снижением вероятности продолжения грудного вскармливания через 1 месяц.

Только младенцы с повышенным риском необходимости обменного переливания крови должны получать дополнительных жидкостей перорально (смесь) или внутривенно (D10W).

Гипербилирубинемия и желтуха - CHOC Children's, Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин. Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой. Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга.Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается с лица и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике.Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи. Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тесты на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина.Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра. Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и ее используют в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза малыша и следить за температурой.Уровни билирубина в крови проверяются, чтобы контролировать, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии - это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина.Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Информация об анализе крови на билирубин | Гора Синай

Chernecky CC, Berger BJ. Билирубин (общий, прямой [конъюгированный] и непрямой [неконъюгированный]) - сыворотка. В: Chernecky CC, Berger BJ, ред. Лабораторные исследования и диагностические процедуры . 6-е изд. Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер Сондерс; 2013: 196-198.

Пинкус М.Р., Тьерно П.М., Глисон Э., Боун В.Б., Блат М.Х. Оценка функции печени. В: Макферсон Р.А., Пинкус М.Р., ред. Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов .23-е изд. Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер; 2017: глава 21.

Pratt DS. Химический анализ печени и функциональные пробы. В: Фельдман М., Фридман Л.С., Брандт Л.Дж., ред. S болезни желудочно-кишечного тракта и печени Лейзенгера и Фордтрана: патофизиология / диагностика / лечение . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 73.

Последнее обновление: 26.01.2019

Рецензент: Дэвид К.Дагдейл III, доктор медицины, профессор медицины отделения общей медицины медицинского факультета Медицинской школы Вашингтонского университета. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конэуэй, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.

Желтуха новорожденных: Медицинская энциклопедия MedlinePlus

Cooper JD, Tersak JM. Гематология и онкология. В: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас детской физической диагностики Зителли и Дэвиса. 7 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 12.

Каплан М., Вонг Р.Дж., Берджис Дж.С., Сибли Э., Стивенсон Д.К. Желтуха новорожденных и болезни печени. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина: болезни плода и младенца. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 91.

Клигман Р.М., Сент-Джем-Дж. В., Блюм, штат Нью-Джерси, Шах С.С., Таскер Р.К., Уилсон К.М. Расстройства пищеварительной системы. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ред. Учебник по педиатрии Нельсона. 21 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 123.

Розанс П.Дж., Райт СиДжей. Новорожденный. В: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM, et al, eds. Акушерство Габби: нормальные и проблемные беременности. 8 изд.Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 23.

Калькулятор группы крови ребенка | Предскажите группу крови вашего ребенка

Определение группы крови

Группы крови были обнаружены в 20 веке, когда Карл Ландштейнер заметил, что красные кровяные тельца (эритроциты) содержат определенные вещества на своей поверхности, которые позже были использованы для создания групп крови. Двумя важными классификациями групп крови у людей являются системы ABO и Rh. Система ABO имеет четыре основные группы крови - A, B, AB и O.

Группа крови A имеет антиген A, группа крови B имеет антиген B, а O не имеет антигена на своей поверхности (2).Каждая из этих групп является либо резус-положительной (D), либо отрицательной, что означает, что всего существует восемь основных групп крови. Знание обеих этих систем необходимо по медицинским показаниям, особенно при переливании крови.

Система групп крови ABO:

Ген ABO определяет эту систему группы крови. Четыре группы крови - A, B, AB и O развиваются, когда ребенок наследует один или несколько аллелей - A, B или O. Аллели A и B считаются кодоминантными, в то время как O считается молчаливым аллелем.Каждый родитель передает ребенку один из двух своих аллелей ABO (3).

Спонсируемый

• Мать с группой крови AB может передать аллель A или B ребенку. Точно так же отец с группой крови O может передать ребенку только аллель O.
• Если оба родителя принадлежат к группе крови O, ребенок также будет принадлежать к группе крови O.
• Два родителя с группой крови А могут дать своему ребенку группу крови А или О.
• Два родителя с группой крови B могут дать своему ребенку группу крови B или O.
• Один родитель с A, а другой с B предоставят своему ребенку группы A, B, AB или O.
• Один родитель с A, а другой с AB предоставят своему ребенку группы A, B или AB.
• Один родитель с A, а другой с O дадут своему ребенку группу крови A или O.

Система групп крови резус:

Это вторая по популярности, а также одна из сложных групп крови, обнаруженных Ландштейнером и Вайнером в 1940 году. Исследование крови человека на макаках резус привело к получению резус-фактора, который может быть либо положительный (+) или отрицательный (-).С помощью этой системы групп крови было сформировано восемь групп крови.

Rh-положительный (Rh +) генотип маскирует резус-отрицательный (Rh-) ген. Таким образом, даже если у вас группа крови Rh +, у вас может быть ген Rh-. Кроме того, когда оба родителя имеют ген Rh +, возможно, что у ребенка будет группа крови Rh- (4).

Хотя группы крови на 100% наследуются генетически, влияние окружающей среды определяет, какие группы чаще передаются следующим поколениям.По данным Американского Красного Креста, группы B (-), AB (-) и O (-) являются самыми редкими группами крови, на каждую из которых приходится менее 5% населения мира.

Смотрите также

• 
  Опыт работы по сенсорному воспитанию детей раннего возраста
• 
  Норма чсс у ребенка во сне
• 
  Психологическая диагностика готовности к обучению детей 5 7 лет
• 
  Питание режим дня для ребенка 4 года
• 
  Развитие речи у ребенка в 2 года упражнения
• 
  К нормативным показателям речевого развития ребенка 1 года жизни относятся
• 
  Понятие связной речи и ее значение для развития ребенка
• 
  Отклонения в психическом развитии ребенка
• 
  Норма сахара в крови у ребенка 6 месяцев после еды
• 
  Норма лпвп у ребенка
• 
  Воспитание у детей эмпатии